Naar schatting hebben circa 10.000 mensen in Nederland een vorm van longfibrose. Sommigen vormen hebben te maken met blootstellingen, de beroepslongziekten. Zo kunnen zandstralers en mensen die in de bouw aan allerlei stoffen zijn blootgesteld longfibrose ontwikkelen. Maar ook onder duivenmelkers en champignonkwekers komt de ziekte voor. En ook het gebruik van bepaalde geneesmiddelen kan longfibrose veroorzaken. Vaak blijft de oorzaak onbekend: dan spreekt men over idiopathische pulmonale (long)fibrose (IPF).

Het ziekteverloop van longfibrose

Het verloop van de ziekte kan heel wisselend zijn. Maar doorgaans is het een ernstige en veelal ongeneeslijke ziekte. Doordat de symptomen vaak overeenkomen met die van andere longaandoeningen wordt het niet altijd direct ontdekt. Dat heeft ernstige consequenties want de aantasting van het longweefsel is onomkeerbaar. Aangezien het om vrij onbekende longaandoeningen gaat, is het voor mensen die het treft vaak heel lastig om aan de omgeving uit te leggen wat er aan de hand is.

Informatie, begrip en herkenning

Hoe ga ik om met mijn ziekte? Wat betekent het voor mijn partner? Hoe vertel ik het mijn kinderen? Is het erfelijk? Het zijn vragen die je kunt bespreken met je arts, een gespecialiseerd verpleegkundige of een psycholoog. Maar het liefst praat je met iemand die uit eigen ervaring weet hoe het is om te leven met longfibrose.

“Er is veel behoefte aan informatie, begrip en herkenning,” vertelt Lida Naber, projectcoördinator van de Longfibrose Patiëntenvereniging. “Behalve betrouwbare en duidelijke informatie is contact met lotgenoten heel belangrijk. Vandaar dat wij naast veel informatie ook een uitgebreid programma bieden om mensen op nationaal en regionaal niveau met elkaar in contact te brengen.”

Medicatie voor longfibrose?

Een geneesmiddel dat de ziekte kan genezen bestaat niet. Er zijn recent twee medicijnen beschikbaar gekomen die, in sommige gevallen, de voortgang van de ziekte kunnen remmen. Deze mogen echter alleen voor een beperkte groep IPF patiënten worden voorgeschreven. “Goede informatie is daarom van groot belang”, stelt prof. dr. Marjolein Drent, hoogleraar ild (Interstitial Lung Diseases) en longarts van het ILD Expertisecentrum, St Antonius ziekenhuis.

Drent was indertijd nauw betrokken bij de oprichting van de Longfibrose Patiëntenvereniging, maakt nog steeds deel uit van de adviesraad en is voorzitter van de ild care foundation. Beide organisaties zetten zich in voor een optimale behandeling en onderzoek naar hoe longfibrose ontstaat. “Zeker als er geen genezing mogelijk is, moet er zoveel mogelijk worden geïnvesteerd in de preventie”, verklaart Drent. “Als je weet hoe de ziekte ontstaat, kun je mogelijk voorkomen dat mensen worden blootgesteld aan die factoren, en in de toekomst het aantal nieuwe gevallen van longfibrose terugdringen.”

Vergroten van awareness

Om zoveel mogelijk aandacht te geven aan longfibrose en aan ontwikkelingen rond de ziekte, zoals nieuwe behandelmogelijkheden en onderzoeksprojecten, worden landelijk en regionaal regelmatig voorlichtings- en informatiebijeenkomsten gehouden en nieuwsbrieven en magazines geschreven voor patiënten, medici en wetenschappers. “Wij willen de awareness van onder meer huisartsen, internisten, reumatologen en longartsen vergroten”, stelt Drent. “ Het is van groot belang dat symptomen tijdig worden herkend en dat de juiste diagnose snel wordt gesteld. Vandaar dat een blad als ild care today specifiek onder deze beroepsgroepen wordt verspreid.”