Levensverlengende medicijnen en longtransplantatie bieden uitkomst

Pulmonale arteriële hypertensie is een ongeneeslijke ziekte. Toch is het door middel van verschillende behandelmethoden mogelijk om de levensduur te verlengen. Dr. Karin Boomars, longarts in het Erasmuc MC te Rotterdam, geeft uitleg over de verschillende behandelmethoden.

Genezing in de zin van ‘herstellen’ is op dit moment niet mogelijk voor patiënten met pulmonale hypertensie. Waar is de therapie op gericht?

“Genezing van PAH (één van de vormen van pulmonale hypertensie) is op dit moment helaas niet mogelijk. De behandeling is er in eerste instantie op gericht de bloedvaten in de longen te verwijden zodat de rechter harthelft minder hard hoeft te pompen.

Daardoor kunnen patiënten zich beter inspannen. Doordat de rechter harthelft minder hard hoeft te werken overleven patiënten langer. Natuurlijk is het streven ook om de kwaliteit van leven te verbeteren. Verder is het van belang om de onderliggende ziekte te behandelen. Een patiënt die bijvoorbeeld het hiv-virus heeft, moet daar wel voor behandeld worden.”

Wat voor medicijnen zijn dit?

“Voor PAH-patiënten die niet heel ernstig ziek zijn beginnen we met orale therapie, dus medicijnen die via de mond worden ingenomen. Het zijn ERA’s (endotheline receptor antagonist) en/of PDE 5-remmers. Dit zijn de ‘eerstelijns’ middelen.

Als de ziekte ernstiger is of wordt, kunnen ze aangevuld worden met een tweedelijnsmiddel, een zogenaamde prostacycline. Deze medicamenten kunnen helaas niet in tablet of drankvorm worden ingenomen, maar moeten worden toegediend door middel van een infuus dat in een bloedvat of onder de huid wordt geplaatst. In sommige gevallen kunnen deze PAH-medicamenten worden geïnhaleerd.”

Hoe helpen deze middelen de PAH-patiënten?

“De middelen tegen pulmonale arteriële hypertensie hebben een verschillend aangrijpingspunt. Ze werken op de wand van de longbloedvaten, waardoor de bloedvaten beter open gaan staan. Het aangrijpingspunt van de verschillend groepen medicamenten is verschillend.

Daarom worden ze vaak ook in combinatie gebruikt. Deze geneesmiddelen zijn alleen van nut bij patiënten met PAH. Er zijn patiënten die op deze middelen tot 10 jaar langer leven, maar er zijn er ook die -ondanks de medicijnen- alleen nog met een longtransplantatie van PAH gered kunnen worden.”

Is een longtransplantatie de enige manier om PAH te overwinnen?

Ja, PAH is alleen te overwinnen met een longtransplantatie. Het mooie is dat na een longtransplantatie het hart in staat is zichzelf te herstellen. Het aantal donoren is helaas niet toereikend om alle patiënten te helpen.

De wachttijd voor een longtransplantatie is gemiddeld 3 à 4 jaar. Dit is voor de meeste patiënten te lang. In geval van ernstige verslechtering kunnen de patiënten op een urgentie lijst worden geplaatst. Helaas is niet iedere patiënt geschikt voor een longtransplantatie.

Patiënten kunnen worden getransplanteerd tot 65 jaar en alleen als alle andere organen goed functioneren. Ook is het in uitzonderlijke gevallen mogelijk om kunstmatig een septostomie, een klein gaatje te tussen de linker- en rechter harthelft, te maken om de druk in de rechterharthelft te verminderen.

Dan kan een gedeelte van het bloed van rechterkant van het hart naar de linkerkant gaan zonder de longen te passeren. Het nadeel is dat niet al het bloed meer door longenbloedvaten gaat en dat het zuurstofgehalte in het bloed daalt.”

Dr. Karin Boomars is longarts in het Erasmuc MC te Rotterdam.

Schermafbeelding 2013-10-14 om 15.18.55