Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

‘Leef, maar doe het binnen je eigen grenzen’

Cindy Klijn Kateman (44) was altijd al snel moe, maar zocht daar niets achter. Zeven jaar geleden werden haar klachten zo erg dat ze enorm snel buiten adem raakte, oververmoeid was en niet kon slapen van de pijn in haar kuiten. De huisarts dacht in eerste instantie aan de longziekte Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD). Later bleek dat het anders zat. Een half jaar nadat Cindy de diagnose COPD had

Vroege behandeling bij pulmonale arteriële hypertensie

Het is van groot belang om patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ten gevolge van sclerodermie in een zo vroeg mogelijk stadium van de ziekte op intensieve wijze te behandelen. Karin Boomars, longarts bij het Erasmus MC, legt uit wat de mogelijkheden zijn. Wat is sclerodermie en wat is de relatie met PAH? “Sclerodermie of systemische sclerose is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam antistoffen tegen eigen lichaamscellen aanmaakt. Bij de

Grenzen leren kennen en blijven genieten

Sinds twee jaar weet Ellen de Weert dat haar auto-immuunziekte SLE gepaard gaat met een complicatie genaamd pulmonale arteriële hypertensie (PAH), een aandoening van de longslagaders. Dit laat zijn sporen achter op haar leven. Chronische ziekte SLE Bij de pakken neerzitten wil ze echter niet. Daarom is ze nu continu op zoek naar haar grenzen, zodat ze de dingen kan blijven doen die haar plezier geven. Haar behandeling helpt haar

Leven met Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)

In augustus 2015 kreeg Daphne de Launay (38) de diagnose Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH). PAH betekent een verhoging van de bloeddruk in de longvaten, wat leidt tot fataal hartfalen. Dankzij een relatief snelle diagnose en agressieve behandeling is de ernstige en zeldzame ziekte nu redelijk onder controle. Welke klachten traden op? Het begon met flauwvallen, soms meerdere keren per week. Daphne de Launay had zes jaar eerder borstkanker doorgemaakt en

Sclerodermie en PAH: dodelijke combinatie

De kans dat u nooit van sclerodermie of pulmonale arteriële hypertensie, kortweg PAH, heeft gehoord, is groot: het zijn zeer zeldzame en bovendien ongeneeslijke aandoeningen. Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’ en het strak en hard worden van de huid is een belangrijk symptoom van de ziekte. Deze littekenvorming begint aan de handen en kan zich uitbreiden over het hele lichaam. Littekenvorming kan ook ontstaan in organen, zoals hart, longen en

Het gezicht dat bijna versteend was

Martin Brouwer is 59, getrouwd en woont in Arnhem. Hij is zelfstandige: hij heeft een glasbedrijf en vanuit een groot pand op het industrieterrein in Arnhem-Zuid verkoopt hij daarnaast vuurwerk en carnavals- en feestartikelen. Zijn zoon van 30 werkt bij hem in de zaak. Zes jaar geleden kreeg hij te horen dat hij systemische sclerose en pulmonale arteriële hypertensie heeft. Systemische sclerose, ook wel: sclerodermie, en pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

Patiëntenverhaal Pulmonale Arteriële Hypertensie

Marco van Sluijs werd geboren met een aangeboren hartafwijking. Toen hij in zijn tienerjaren last kreeg van bloedhoesten werd ook een verhoogde bloeddruk in de longen vastgesteld. Hoewel de klachten steeds ernstiger werden, duurde het tot zijn 35ste voor de aandoening Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) werd gediagnosticeerd. Zijn gezondheidstoestand verslechterde zodanig dat hij in 2004 op de wachtlijst kwam voor een hart-longtransplantatie. Door medicamenteuze behandeling staat hij niet langer op

Zeldzame longziekten nader bekeken

Longziekten, zeldzaam of niet, hebben vaak een grote impact. Iedereen heeft wel eens een infectie aan de luchtwegen. Verkoudheid, kriebel in de keel, of een griep. Herkenbare klachten van tijdelijke aard. Dat wordt anders als er sprake is van een chronische en/of zeldzame longziekte. Longziekten hebben bijna altijd een indringende beperking op de patiënt. Benauwdheid en kortademigheid, al dan niet bij inspanning, zijn symptomen die de kwaliteit van leven voor

Kwaliteit van leven altijd voorop

Voor patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is de kwaliteit van leven een groot goed. Onbehandeld is de prognose voor PAH slechts drie tot vijf jaar. Yvonnes eerste klachten waren a-specifiek: benauwdheid en het gevoel van een slechte conditie. Met haar klachten ging ze naar de huisarts, die een hele hoge bloeddruk constateerde. Verder onderzoek en tests wezen uit dat Yvonne PAH had. In november 2009 werd de diagnose gesteld.

Nieuwe middelen tegen PAH

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders te hoog is. Het hart krijgt het steeds moeilijker om bloed door de longen te pompen. Ter compensatie gaat de rechterhelft van het hart zich vergroten, wat uiteindelijk tot hartfalen leidt. Onbehandeld sterven de meeste PAH-patiënten binnen een paar jaar Nieuwe middelen Veel middelen waren tot dusver gericht op het verwijden van de longvaten, om zo