Cardioloog Post en longarts Snijder van het St. Antonius ziekenhuis vertellen over de oorzaken en behandeling van CTEPH. Daarnaast komt het verschil tussen CTEPH en PAH naar voren.

Video transcriptie
[M. Post]
CTEPH is een vorm van pulmonale hypertensie. Dat staat voor verhoogde bloeddruk in de longslagader die veroorzaakt wordt door chronische, dus langer bestaande longembolieën, bloedklontertjes in de longslagader.

[R.J. Snijder]
Die stolsels in de longslagader, die longembolieën, komen meestal vanuit het been. In het been heb je dan een stolsel zitten – een trombosebeen. Dat stolsel in het been laat los, dat wordt met de bloedbaan meegenomen naar het hart, passeert het hart en loopt vast in de longslagader. Als dat optreedt ruimt het lichaam dat stolsel meestal op, ondersteund met bloedverdunners. En dat gaat eigenlijk altijd goed. Maar bij een klein deel van de mensen gaat dat niet goed, daar verdwijnt dat stolsel niet. Dat groeit vast aan de wand van de longslagader en maakt dat daar de longslagader minder goed doorgankelijk wordt. Er ontstaat een weerstand voor de bloedstroom en dan gaat de druk oplopen en heb je CTEPH.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose CTEPH wordt gesteld in de eerste plaats doordat de patiënt zich meldt bij de dokter met kortademigheidsklachten. Dat begint met kortademigheid bij zware inspanning maar in de loop van de tijd neemt dat toe en uiteindelijk kon je met moeite nog maar een trap oplopen. Als de patiënt zich dan bij de dokter meldt met die kortademigheidsklachten dan is het natuurlijk ook dat de dokter dan moet denken aan de mogelijkheid van CTEPH. Als die daar aan denkt dan is de volgorde heel vaak zo dat de patiënt dan naar de cardioloog gaat. In ons team is dat Marco Post. Die maakt een echografie van het hart. En bij die echografie ontstaat dan de indruk van ‘hier is een te hoge bloeddruk in de longslagader’. Dat wordt dan altijd bevestigd door een catheterisatie waarbij er via de lies een slangetje omhoog wordt gebracht naar het hart en de longslagader om daar de drukken te kunnen meten. Dan staat het vast dat er een hoge bloeddruk in de longslagader is, pulmonale hypertensie.
En dan gaan we vervolgens aanvullende onderzoeken doen om vast te stellen dat het inderdaad door stolsels in de longen komt, door longembolieën.

[M. Post]
En daar zijn verschillende methoden voor en de belangrijkste is eigenlijk een ventilatie-perfusiescan. Dat is een bepaalde scan die via onze nucleaire afdeling gebeurt en daar kun je dus wel of geen chronische longembolieën op aantonen.

Hoe wordt CTEPH behandeld?

Wat van belang is bij deze ziekte: je moet er aan denken, vervolgens proberen wij de diagnose te stellen. Dat bespreken we altijd in ons multidisciplinair team waarvan we elke week samenkomen. En vervolgens moet je dus kijken of een patiënt operabel is of niet.

[R.J. Snijder]
Middels een operatie wordt dan het borstbeen opengemaakt, komt de hartchirurg bij de longslagader uit en gaat zo de binnenbekleding met de chronische longembolieën helemaal verwijderen. Als die operatie mogelijk is en succesvol is, dan is de patiënt daarna veelal genezen en heeft dan geen klachten meer. En we hebben patiënten die soms nauwelijks meer een trap kunnen oplopen en na de behandeling weer kunnen sporten, om maar eens een voorbeeld te noemen. Als de operatie niet mogelijk is heb je nog een alternatief, en dat is een behandeling met medicijnen, met tabletten of soms met medicijnen die continu moeten worden ingespoten in een bloedvat. Daarmee genees je niet maar verminderen de klachten wel en verbetert je overlevingskans.

En een andere mogelijkheid als dat alles onvoldoende werkt – de operatie is niet mogelijk, de medicijnen helpen niet, dan is een laatste mogelijkheid nog een eventuele longtransplantatie. Dus dan krijg je nieuwe longen. Wat nieuw is en heel erg veelbelovend en wat we gaan introduceren in Nederland, is, als je niet geopereerd kan worden, een dotterbehandeling van de kleinere vaatjes. De cardioloog is natuurlijk heel ervaren in het dotteren van de kransslagader van het hart. En de resultaten – vooral uit Japan – laten zien dat als je de longslagader gaat dotteren, die niet geopereerd kan worden, kan het heel erg succesvol zijn.

Wat is het verschil tussen CTEPH en PAH?

[M. Post]
De etiologie dus de onderliggende oorzaak is anders. Het zijn alle twee vormen van pulmonale hypertensie wat dus, zoals ik zei, gedefinieerd wordt als een hogere bloeddruk in de longslagader. En de ene vorm van pulmonale hypertensie, dus de pulmonale arteriële hypertensie, dat is uiteindelijk een intrinsiek probleem van de bloedvatwand. Met als onderliggende oorzaak ook weer een scala aan onderliggende factoren. Dat kan een erfelijke component zijn, dat kan een aangeboren hartafwijking zijn, dat kunnen bepaalde reuma-achtige ziekten zijn die dan vervolgens ook de vaatwand van de longslagader beïnvloeden. En CTEPH is ook pulmonale hypertensie maar wordt primair veroorzaakt door de bloedklontertjes, door de chronische longembolieën. En uiteindelijk ontstaat er ook een vaatverandering die heel sterk gelijkt op de vaatverandering die optreedt bij die PAH. Alleen het ontstaansmechanisme is anders.