Een bijzondere vorm van pulmonale hypertensie is CTEPH. De letters staan voor chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie: een verhoogde bloeddruk in de longslagader die wordt veroorzaakt door chronische longembolieën ofwel bloedstolsels in de longslagader. Die stolsels komen vaak vanuit het been. “Het stolsel in het (trombose)been laat los en wordt met de bloedbaan meegenomen tot voorbij het hart, waar het vastloopt in de longslagader”, zegt Repke Snijder, longarts in het St. Antonius. “Meestal ruimt het lichaam het stolsel zelf op. Ondersteunt met bloedverdunners gaat dat eigenlijk altijd goed.” Bij een klein percentage gaat het niet goed. Daar verdwijnt het stolsel niet en groeit het vast aan de wand van de longslagader. Hierdoor wordt de longslagader minder doorgankelijk. “Er ontstaat een weerstand voor de bloedstroom en dan kan de druk oplopen. Zo ontstaat CTEPH.” 

Wat zijn symptomen?

CTEPH begint vaak met klachten over kortademigheid. Eerst vooral bij zware inspanning, maar na verloop van tijd ook bij lichte inspanning. Dat kan betekenen dat iemand nog maar met moeite een trap kan oplopen. “Als de patiënt zich dan bij de dokter meldt, dan moet je onder andere aan de mogelijkheid van CTEPH denken, zeker als de patiënt een trombosebeen heeft gehad”, zegt dr. Snijder. De longarts verwijst de patiënt dan naar de cardioloog, die een echografie van het hart maakt. Met echocardiografie kan de arts een redelijk betrouwbare schatting maken van de bloeddruk in de longslagader. Als er middels de echo van het hart een vermoeden op verhoogde druk in de longslagader is, dan wordt dit meestal bevestigd door een hartkatheterisatie. Hier wordt via een ader in de lies een slangetje omhoog gebracht naar het hart en de longslagader om daar de bloeddrukken te kunnen meten. Als zo is vastgesteld dat er sprake is van pulmonale hypertensie worden aanvullende onderzoeken gedaan om zeker te weten dat de aandoening door stolsels in de longen wordt veroorzaakt. Dr. Snijder: “Daar zijn verschillende methoden voor, onder andere een ventilatie-perfusiescan.”

Hoe wordt CTEPH behandeld?

Als de meeste stolsels in de grotere longvaten zitten dan kan de hartchirurg de chronische longembolieën helemaal verwijderen. De patiënt is daarna veelal genezen en heeft geen klachten meer. Of een operatie mogelijk is hangt af van de plaats en het aantal stolsels in de longslagaders. Ook de conditie van de patiënt en eventuele andere ziektes spelen een rol. “Er zijn patiënten die soms nauwelijks meer een trap kunnen oplopen en na de behandeling weer kunnen sporten”, zegt dr. Snijder. Als opereren niet mogelijk is, dan is er een alternatief. Dat is een behandeling met medicijnen. Dat kunnen tabletten zijn of medicijnen die worden ingespoten in een bloedvat of onder de huid. “Daarmee genees je niet, maar verminderen wel de klachten en verbetert je overlevingskans”, aldus dr. Snijder. Om het risico op een tweede trombose te verlagen, worden altijd bloedverdunners voorgeschreven.

Tegenwoordig kunnen de stolsels in de kleinere longvaten vaak worden behandeld met een dotterprocedure, ballon pulmonalis angioplastiek (BPA) genaamd. Ook bij deze procedure gaat via een ader in de lies een speciale catheter met een ballonnetje eraan naar de longslagader. Bij het stolsel aangekomen wordt het ballonnetje opgeblazen en zo wordt het stolsel weggedrukt.

Als opereren of BPA niet kan en de medicijnen onvoldoende helpen, dan is een laatste mogelijkheid een longtransplantatie. De patiënt krijg dan nieuwe longen.