In een ideale wereld zou een patiënt met Pulmonale Hypertensie (PH) in ieder geval een keer door een reumatoloog gezien moeten worden. Dat stelt dr. Madelon Vonk (Radboud UMC), reumatoloog gespecialiseerd in systemische auto-immuunziekten. Bij deze auto-immuunziekten richt het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam, wat bijvoorbeeld kan leiden tot Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH). PH is een progressieve en potentieel dodelijke aandoening, waarbij vernauwde bloedvaten richting de longen zorgen voor een overbelasting van het hart, en kan als complicatie van auto-immuunziekten voorkomen.

Systemische auto-immuunziekten en PH

Volgens dr. Vonk is het voor een PAH-patiënt met een gelijktijdige auto-immuunziekte van belang om door een reumatoloog gezien te worden aangezien de behandeling van een dergelijke patiënt meer vergt dan enkel het behandelen van Pulmonale Arteriële Hypertensie. De prognose is ongunstiger en er zijn meer uiteenlopende complicaties. Als voorbeeld noemt dr. Vonk de behandeling met antistollingsmiddelen die veel wordt gebruikt bij patiënten met een idiopathische vorm van PH, maar die bij PH geassocieerd aan systemische sclerose juist voor extra problemen kunnen zorgen. Systemische sclerose is een aandoening waarbij, door de vaatafwijkingen en ontstekingen, in de huid, gewrichten en interne organen littekenvorming en verharding optreedt.

Daarnaast hebben bijvoorbeeld sommige patiënten met gelijktijdige Systemische Lupus Erythematosus (SLE) naast PH-remmende geneesmiddelen ook baat bij afweeronderdrukkende medicijnen.

Net als systemische sclerose is ook SLE een zeldzame auto-immuunziekte, die kan leiden tot veel verschillende klachten en verschijnselen.

Onderzoek door de reumatoloog

Het werk van de reumatoloog begint met een gesprek waarbij de medische voorgeschiedenis van een patiënt en de klachten en verschijnselen goed in kaart worden gebracht. Hierbij wordt ook gelet op zaken die voor een cardioloog of longarts minder voor de hand liggen. Voorbeelden hiervan zijn het fenomeen van Raynaud en afwijkingen aan huid, gewrichten en nagels. Een belangrijke aanwijzing ligt bij de bloedvaten bij de nagelriemen. Bij vermoeden van een systeemziekte als onderliggende aandoening van pulmonale hypertensie doet de reumatoloog vaak een nagelriemcapillairoscopie. Tijdens dit onderzoek worden met een microscoop de kleine haarvaatjes van de nagelriemen bekeken.

Een ander onderdeel van het lichamelijk onderzoek dat een patiënt kan verwachten is bloedonderzoek waarbij naar antistoffen wordt gekeken.

Als er sprake is van een systeemziekte, bespreekt de reumatoloog met een patiënt de gevolgen daarvan en de mogelijke behandeling. In sommige gevallen levert het onderzoek geen afwijkingen op, maar kan er alsnog een risico aanwezig zijn op een auto-immuunziekte in een latere fase. Dan komt de patiënt onder jaarlijkse controle van een reumatoloog te staan.

Reumatoloog als hoofdbehandelaar

Vanuit haar expertise kan de reumatoloog in sommige gevallen tijdens het eerste consult met een patiënt gelijk herkennen of er sprake is van een auto immuunziekte als onderliggende aandoening van de PH. Deze specifieke groep patiënten zal gedurende het hele ziektetraject onder behandeling blijven van de reumatoloog, en deze is dan tevens de hoofdbehandelaar, maar werkt altijd samen in een team met cardiologen, longartsen en gespecialiseerde verpleegkundigen.