Longfibrose is een zeldzame, chronische ziekte van de longen, waarbij verlittekening van het longweefsel optreedt. Hierdoor kunnen de longen niet goed functioneren. Het longvolume neemt af en het lukt het lichaam niet om voldoende zuurstof op te nemen. Als gevolg hiervan ervaart de patiënt kortademigheid, benauwdheid en vermoeidheid. Een andere veelgehoorde klacht is hoesten. In Nederland wordt zo’n 1000 keer per jaar de diagnose longfibrose gesteld. Daarom is het een zeldzame en onbekende aandoening.

Longfibrose kan veroorzaakt worden door het inademen van bepaalde stoffen, maar ook door gebruik van medicijnen of een onderliggende ziekte, zoals reuma. Wanneer de oorzaak onbekend is, zoals in ongeveer de helft van de gevallen, spreekt men van Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF).

Idiopathische Pulmonale Fibrose

Ondanks dat IPF stabiel kan blijven, dit kan variëren van een paar maanden tot een paar jaar, is de ziekte onomkeerbaar en zijn de vooruitzichten niet goed. “Mensen die de diagnose krijgen, denken nog wel eens ‘gelukkig is het geen kanker’, maar IPF is echt heel erg. Longkanker is bijvoorbeeld soms nog te genezen, IPF niet. Er zijn hooguit middelen die de ziekte remmen”, aldus Lida Naber, werkzaam bij de Longfibrosepatiëntenvereniging Nederland. Het verloop van de ziekte is bij iedereen anders, maar begint vaak bij het niet meer kunnen fietsen of oplopen van de trap. De ziekte is progressief, mensen kunnen steeds minder en zullen uiteindelijk helaas overlijden.

Vanwege de zeldzaamheid denkt een arts niet aan de aandoening. Hierdoor duurt het soms even voor de diagnose is gesteld. Mensen kunnen dan onnodig doorlopen met klachten en worden niet direct doorverwezen naar een expertisecentrum, vertelt Naber. “Wat lastig is, is dat de stukjes vaak pas achteraf op hun plek vallen. Half Nederland hoest en is moe, dus denkt men niet direct aan IPF.”

Kennis over de ziekte

Naber legt uit dat het belangrijk is dat patiënten goed voorgelicht worden over de ziekte zodra de diagnose gesteld is. Het hebben van de juiste informatie maakt de patiënt sterker, weerbaarder en zorgt ervoor dat de hij of zij beter kan omgaan met de ziekte. Dit omdat de patiënt zich door de kennis beter kan voorbereiden op het verloop van de ziekte en voorzorgmaatregelen kan treffen, zoals hulp, een traplift, elektrische fiets en soms kan men besluiten te verhuizen.

Goede voorlichting maakt het daarnaast mogelijk dat de patiënt een betere gesprekspartner is voor de arts. Hierdoor kunnen ze samen beslissingen nemen over de verschillende behandelmogelijkheden, zoals medicijnen, revalidatie of extra zuurstof. Deze weloverwogen beslissingen over de behandeling kunnen eraan bijdragen dat de kwaliteit van leven van de patiënt zo hoog mogelijk blijft. Zo kan er bijvoorbeeld gekozen worden voor een behandeling of medicijn op basis van de bijwerkingen en de effecten daarvan op de patiënts leven.

Het bieden van de informatie

Om patiënten de juiste informatie te kunnen verschaffen, is het belangrijk dat artsen meer bekend raken met de ziekte. Zij moeten, zodra er een kans is dat iemand IPF heeft, patiënten direct doorverwijzen en goed inlichten. Artsen moeten dus zelf goed voorgelicht zijn om patiënten te kunnen ondersteunen. “Daarom ben ik ook zo blij met alle boekjes en folders die uitgegeven worden om de kennis bij artsen, maar ook bij de patiënten zelf, te vergroten.” Kennis die eraan kan bijdragen dat de patiënt keuzes maakt waar hij of zij gelukkig van wordt.