Von Willebrand symptomen

De ziekte van Von Willebrand is een zeldzame aandoening. Om deze reden is het is niet vreemd dat huisartsen, tandartsen én kinderartsen weinig kennis hebben van deze erfelijke stollingsstoornis. Immers komen velen van hen simpelweg te weinig met de ziekte in aanraking. Dat wil zeggen dat er weinig ervaring met de ziekte wordt opgebouwd. Toch is het belangrijk om de klachten te herkennen. Zodat een patiënt én familie snel de juiste zorg krijgt.

Manon Degenaar (41) is Von Willebrand-patiënt, vicevoorzitter van de Nederlandse Vereniging van Hemofilie Patiënten (NVHP). Daarbij is ze ook moeder van een tweeling. Ze vertelt over haar symptomen van de ziekte. “Bij Von Willebrand-patiënten verschillen de indicaties erg van persoon tot persoon. Bij een waarde van 10 procent Von Willebrand factor (vwf) kan je bijvoorbeeld veel last hebben. Zo ook kan een ander bijna geen last hebben. Deze verschillen maken het voor artsen een moeilijke ziekte om mee om te gaan.”

Erfelijke bloedstollingstoornis

Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedstollingsstoornis. Het komt voor dat mensen met de ziekte van Von Willebrand weinig of geen symptomen ervaren. Daardoor komen sommigen er pas op latere leeftijd achter dat ze een genetische afwijking hebben. Immers gebeurt het vaak bij toeval. Bijvoorbeeld als ze betrokken raken bij een ongeval of een zware bloeding krijgen bij een chirurgische ingreep. Ook gebeurt het soms dat de ziekte ontdekt wordt bij een familielid. Daardoor kan er aanleiding zijn om jezelf ook te laten testen. Anderen ervaren juist veel problemen door de aandoening. Zoals bijvoorbeeld frequente neusbloedingen, grote blauwe plekken, overmatig menstrueren en/of bloedingen in de urinewegen en het maag-darmkanaal. Minder vaak voorkomende klachten zijn bloedingen in gewrichten of spieren.

Geringe kennis over Von Willebrand symptomen

“Het is waar, de kennis over Von Willebrand is gering”, erkent huisarts dr. Bas Waas. Er wordt in de huisartsenopleiding zeker aandacht besteed aan stollingsstoornissen. Maar als iemand met blauwe plekken op het spreekuur komt, is Von Willebrand vaak niet het eerste waaraan gedacht wordt. Dr. Waas: “Maar als iemand herhaaldelijk met blauwe plekken komt, of een meisje met een zware menstruatie dan moet er wel een lampje gaan branden. Een bekende wet zegt dat de laatste dokter altijd gelijk heeft: achteraf is het makkelijk. Maar je kan er dus heel lang verkeerd naar kijken.” Ook Manon Degenaar herkent het beeld. “We horen vaak over meisjes die bij de huisarts komen met klachten over een zeer zware menstruatie. De reactie die ze standaard krijgen, is dat een zware menstruatie normaal is als je net begint met menstrueren. Maar een zware menstruatie bij iemand met een stollingsstoornis is een heel ander verhaal. Zij moeten ieder kwartier of half uur naar het toilet om maandverband te verschonen.”

Menstruatiebloedingen bij Von Willebrand patiënten

Anders gezegd: huisartsen, tandartsen en ook kinderartsen kunnen best wat hulp gebruiken bij het herkennen van de symptomen. Want hoe stel je bijvoorbeeld vast of een menstruatie buitengewoon zwaar is? Verpleegkundig specialist Nanda Uitslager (UMC Utrecht) hanteert de 7-2-1 regel. “Is de menstruatie langer dan 7 dagen? Moet je vaker dan 1 keer per 2 uur maandverband vervangen? En verlies je stolsels groter dan een 1 euromunt? Dan zijn dat redenen om verder te vragen en een familieanamnese te doen.” Een oplossing kan ook zijn om langs te gaan bij de speciale poli voor hevig menstrueel bloedverlies in het Erasmus MC. Een kinderarts, internist-hematoloog en gynaecoloog werken daar samen.

Ingrepen bij von Willebrand patiënten

Voor reguliere ingrepen als amandelen knippen, kan het hebben van Von Willebrand al een complicerende factor zijn. Hiermee moet rekening gehouden worden, aldus Manon Degenaar. “Toen mijn baarmoeder werd verwijderd, werd ik de dag voor de operatie al opgenomen. Mijn arts in het hemofiliebehandelcentrum was in dit geval eindverantwoordelijk. Daarom werd ik opgenomen in het behandelcentrum zelf. Een half uur voor de operatie kreeg ik extra medicatie toegediend. Na de ingreep verbleef ik nog een paar dagen in het ziekenhuis. Hierdoor kon ik goed gemonitord worden. Het is fijn te weten dat er op je wordt gelet.” Ondanks dat het verwijderen van de baarmoeder een vrij ingrijpende procedure is, is het voor sommige Von Willebrand-patiënten uiteindelijk een opluchting. “Dat ik nu geen last meer heb van die heftige maandelijkse bloedingen heeft echt veel rust gecreëerd.” Spreek erover met je behandelend arts. Wees niet terughoudend met het aankaarten van de problemen die je ervaart.

Signalen goed herkennen

Wat patiënten met een ernstige vorm van Von Willebrand snel leren, is om heel jong signalen van je lichaam beter te herkennen. “Als een bloeding begint, voelt het voor mij eerst als een soort jeuk. Als ik dan niet reageer door stolling te spuiten, ontstaat er een hele hoge druk. Hierdoor wordt het warm op de plek van de bloeding.” Als je last hebt van bloedingen in het maag-darmkanaal, kun je medicatie nemen die ervoor zorgt dat de derde fase van de bloedstolling (fibrinolyse) wordt afgeremd. Deze derde fase zorgt normaliter dat een stolsel weer oplost. Echter doordat de bloedstolling bij Von Willebrand-patiënten niet goed op gang komt is het belangrijk dat een stolsel langer goed blijft. Zo kan een nieuwe bloedding worden voorkomen. Door de fibrinolyse af te remmen heeft het maag- of darmslijmvlies meer kans om te herstellen. “Het is belangrijk om consequent medicatie te nemen om de bloedingsneiging onder controle te houden.”

Bloedingen in gewrichten en spieren

Het is niet altijd bekend, ook niet bij artsen, dat Von Willebrand-patiënten ook bloedingen kunnen krijgen in gewrichten en spieren. “Eén van mijn zoons heeft een mildere vorm van Von Willebrand. Hij was een aantal keer op zijn knie gevallen en kon er niet meer op lopen. Ik herkende meteen de indicaties van een kniebloeding. Toen ik het behandelcentrum belde, keken zij in het dossier en zeiden: oh hij heeft Von Willebrand. Je kunt de knie koelen en dan komt het wel goed. Ik wist gelukkig uit ervaring dat het niet snel behandelen met stolling, blijvende schade aan zijn knie kon veroorzaken. Ik heb doorgezet en ben gewoon naar het ziekenhuis gereden. Zeker voor ouders die zelf niet die ervaring hebben of niet zo assertief durven zijn, kan dit erg lastig zijn.” Het is daarom juist wel heel belangrijk om bij twijfel er altijd op aan te dringen een arts te zien of op zijn minst te spreken. De hulplijn van een hemofilie behandelcentrum is 24/7 te bereiken voor dringende vragen.

C-APROM/NL/ADYN/0027