Zuurstof is een belangrijke bron voor een goede werking van organen. De longen zorgen voor zuurstofopname. Bij longfibrosepatiënten is het longweefsel dusdanig beschadigd dat deze longfunctie versneld achteruitgaat. Aangezien er nog geen zicht is op genezing, zijn twee zaken essentieel voor een optimale kwaliteit van leven: vroegdiagnostiek en een geïndividualiseerd behandelplan samengesteld door een multidisciplinair team, een doorverwijzer en de patiënt. Marjolein Drent, longarts in het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis te Nieuwegein, en hoogleraar ILD aan de Universiteit van Maastricht geeft toelichting.

Wanneer spreekt men van longfibrose?

“Longfibrose kent diverse vormen. Voor elk is de gemeenschappelijke factor dat het longweefsel vervangen wordt door bindweefsel (fibrose). Dit proces wordt getriggerd door blootstelling aan lichaamsvreemde stoffen die via het inademen of, in het geval van geneesmiddelen, via de bloedbaan in de longen terechtkomen. In sommige gevallen is een (auto-immuun)ziekte de oorzaak en als er geen aanwijsbare oorzaak wordt gevonden, spreekt men van Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF). Het eerste vermoeden van longfibrose is doorgaans gebaseerd op symptomen als kortademigheid en verminderde inspanningstolerantie, die eveneens voorkomen bij longaandoeningen als COPD en astma. Daarom is het belangrijk dat een longfibrosepatiënt zo vroeg mogelijk het zorgproces doorloopt van huisartsconsult tot aan diagnose en behandeling.”

Hoe stelt men de diagnose?

“Meestal ziet een huisarts de patiënt als eerste en zal op basis van het klachtenpatroon doorverwijzen naar een longarts. Die zal om te beginnen de longcapaciteit en de zuurstofopname controleren door middel van een longfunctietest en een longfoto laten maken. Als blijkt dat de longfunctie verminderd is, en er tevens afwijkingen op de foto te zien zijn, zal nader onderzoek verricht worden.”

Zijn er ontwikkelingen die de (vroeg)diagnostiek bevorderen?

“De voorbije jaren wordt de hoge-resolutiecomputertomografie-scan (HRCT) als meest toegankelijke en betrouwbare techniek beschouwd om het type longfibrose en de ernst ervan vast te stellen. Het resultaat van de scan geeft de arts een duidelijk beeld van welke reactie er in het longweefsel (interstitium) heeft plaatsgevonden. Voorheen was veelal een biopsie noodzakelijk om de juiste diagnose te stellen. Hierbij wordt een stukje longweefsel afgenomen. Tegenwoordig is dit beduidend minder het geval. Dat is een zeer positieve ontwikkeling, want de huidige beeldvormende techniek is veel minder belastend en kent minder risico’s.”

Waarom is doorverwijzing naar een expertisecentrum van belang?

“Zowel het diagnosticeren van de juiste vorm van longfibrose, als het samenstellen van een behandelplan zijn complex. In een expertisecentrum werken specialisten van verschillende disciplines die ruime ervaring hebben met het begeleiden van patiënten met deze zeldzame aandoeningen. Huisartsen zien hooguit een paar keer per jaar een patiënt met een dergelijke aandoening. Hoewel ik enorm voorstander ben van doorverwijzen, moet benadrukt worden dat het niet per se nodig is dat de patiënt fysiek een centrum bezoekt. Het belang zit vooral in het overleg dat plaatsvindt binnen een multidisciplinair team bestaande uit onder meer longartsen, radiologen, cardiologen en reumatologen over het best geschikte behandelplan. Dit principe van shared decision making betrekt tevens de doorverwijzende arts en, niet onbelangrijk, de patiënt zelf.”

Hoe tracht u samen met uw multidisciplinaire team optimale patiëntzorg te bieden?

“Wij zien patiënten die aangemerkt worden voor zogeheten antifibrotische therapie, bedoeld om het ziekteverloop te remmen. Na ontvangst van het patiëntendossier brengen we eerst de hulpvraag in kaart, zodat het duidelijk wordt welke behoeften de patiënt heeft. Vervolgens voeren we onder andere bloedtesten uit, waarin we biomarkers bepalen die een indicatie kunnen zijn van het ziektebeloop. Na het volledige onderzoek volgt een multidisciplinair overleg (MDO). Soms blijkt de prognose al dermate slecht dat we niks meer kunnen betekenen voor de patiënt. In overige gevallen wordt een behandelplan uitgestippeld en wordt, indien de patiënt jonger dan 65 is en in ernstige toestand verkeert, deze meteen aangemeld voor longtransplantatiescreening. Dit is nog steeds de enige behandelingsmogelijkheid, maar helaas is er een groot tekort aan donoren.”

Dit interview is financieel mogelijk gemaakt door Roche Nederland. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde personen, Roche heeft geen invloed op de inhoud gehad.

Meer informatie
www.antoniusziekenhuis.nl