Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is een ernstige longziekte met een slechte prognose. Helaas is deze ziekte nog erg onbekend, ook bij huisartsen die de patiënten door moeten verwijzen bij de diagnose van IPF. “Het stellen van de diagnose blijkt vaak lastig te zijn, waardoor mensen soms te laat doorverwezen worden”, stelt Maarten van Nierop, longarts bij Rijnstate. Om artsen te ondersteunen met de juiste informatie, is een handboek over IPF vol praktische tips en ervaringen gepubliceerd.

Hoe komt het dat het stellen van de diagnose IPF lastig kan zijn?

“Uit de praktijk blijkt dat veel artsen niet genoeg weten over de ziekte. Dit kan een juiste diagnose stellen in de weg staan. Longfibrose komt redelijk vaak voor. IPF is daarentegen een zeldzame aandoening; slechts één op de 10.000 mensen krijgt ermee te maken. Dit betekent dat maar één op de vier huisartsen wordt geconfronteerd met de ziekte. Hierdoor denken huisartsen gewoonweg niet aan de ziekte wanneer de symptomen zich voordoen. Daarnaast zijn benauwdheid en hoesten, dat kan duiden op IPF, ook symptomen van astma, COPD (Chronische Obstructieve Longziekte), longkanker of hartfalen, ziektes waar men eerder aan denkt. Dit zorgt ervoor dat sommige diagnoses te laat gesteld worden.”

Waarom is een snelle diagnose zo belangrijk?

“Fibrose veroorzaakt verlittekening van de longen. Hierdoor verliezen de longen hun elasticiteit en kan zuurstof minder goed worden opgenomen. Dit zorgt er weer voor dat andere organen schade kunnen oplopen door zuurstoftekort. Als men er te laat achter komt dat de patiënt aan IPF lijdt, kan het lichaam al zo beschadigd zijn dat medicijnen niet meer helpen. Dan is het een zogenaamde lost case.”

Wat moeten artsen weten om dit te kunnen voorkomen?

“Als alle gebruikelijke behandelingen bij een patiënt met kortademigheid, hoesten en vermoeidheid niet aanslaan, zou het kwartje moeten vallen. Dan moet de arts een foto maken en de longfunctie meten. Zodra de diagnose IPF gesteld is, moet de patiënt zo snel mogelijk beginnen met medicijnen. Zo kan de voortschrijding van de ziekte geremd worden. De volgende stap is aanmelding voor een longtransplantatie. De ge-middelde overleving met behandeling van medicijnen is nu 4 jaar, dus snelle aanmelding is essentieel. Op dit moment krijgen alleen mensen boven de 65 jaar een nieuwe long, dus wanneer iemand van 63,5 jaar nog twee jaar moet wachten op een long, is diegene 65,5 jaar als de long beschikbaar is. Als iemand veel langer moet wachten, kan het te laat zijn.”

Hoe draagt het handboek over IPF bij aan de bestrijding van de ziekte?

“Het doel van het boek is het vergroten van bekendheid over de ziekte bij artsen waardoor mensen, die geholpen hadden kunnen worden met medicijnen en een longtransplantatie, niet te laat gediagnosticeerd worden. De verstrekte informatie bestaat uit aanbevelingen van Nederlandse longartsen, een fysiotherapeut en een psycholoog gebaseerd op hun eigen ervaring. De fysiotherapeut focust hierin op de noodzaak van bewegen, de psycholoog op de angsten die patiënten mogelijk ervaren, en de artsen op de medicijnen en therapieën die mogelijk zijn bij deze ziekte. Wat we beogen met het boek is het slaan van een brug tussen de patiënt en de (huis)arts door praktische handvatten te bieden voor de ondersteuning van patiënten met IPF. Het belangrijkste hierbij is het denken aan de ziekte, het op tijd beginnen met de behandeling en het bieden van behandeling ter symptoomverlichting.”