Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is een progressieve ziekte waarbij het longweefsel verlittekent. De longen functioneren daardoor steeds slechter met uiteindelijk de dood als gevolg. Een longtransplantatie biedt als enige middel genezing.

De huidige prognose voor IPF is zonder meer slecht: na drie jaar is de helft van de patiënten als gevolg van de ziekte overleden.

Longtransplantatie enige genezing

De enige curatieve behandeling is een longtransplantatie. Maar niet iedereen komt er voor in aanmerking. De transplantatie is alleen mogelijk als de rest van het lichaam in goede conditie is. Ook al omdat het gaat om een ziekte die veelal bij oudere mensen voorkomt, is vaak sprake van bijkomende lichamelijke problemen met bijvoorbeeld het hart of de nieren. Daardoor komen deze mensen niet meer in aanmerking voor een longtransplantatie.

Lange wachtlijst

Door een tekort aan donoren zijn donorlongen maar beperkt beschikbaar en dat resulteert in een wachtlijst. IPF is vaak een snel progressieve ziekte. Door de samenwerkende transplantatiecentra is geïnventariseerd dat voor 30 procent van de IPF-patiënten op de wachtlijst de wachttijd te lang is en zij overlijden terwijl ze wachten op donorlongen. Dit onderstreept het belang van een vroege herkenning, diagnose en overleg met specialistische centra.