Sportdrank met ketonen wordt door topsporters gebruikt om de prestaties te verbeteren. De prestatie verhogende resultaten van de drank bracht een onderzoeker van het UMCG op het idee om de mogelijkheden voor medische toepassing bij spierziekten te onderzoeken. Nu is de eerste gerandomiseerde gecontroleerde studie gestart naar het effect van ketonendrank op patiënten met de erfelijke stofwisselingsziekte VLCADD.

Totale uitputting door onvoldoende ketonen

Patiënten met VLCADD hebben een afwijkende vetverbranding waardoor zij ernstige spierklachten en inspannings-intolerantie kunnen ontwikkelen, waarbij bewegen tot totale uitputting kan leiden. Door hun aandoening kunnen patiënten zelf geen, of onvoldoende ketonen maken. De nieuwe ketonendrank zou kunnen helpen als alternatieve energiebron om de intolerantie voor lichamelijke inspanning te verbeteren.

Erfelijke stofwisselingsziekte VLCADD

VLCADD is een erfelijke stofwisselingsziekte in de afbraak van lange keten vetzuren. De gevolgen van deze stofwisselingsziekte voor spieren kunnen variëren van een ernstig fataal beloop met hartfalen op de zuigelingenleeftijd, tot de ontwikkeling van spierklachten en inspannings-intolerantie op de volwassen leeftijd leidend tot ernstige motorische handicap. Op dit moment bestaat de behandeling uit het volgen van een dieet gericht op voorkomen van vasten en een beperking van de inname van lange keten vetzuren.

Ketonen als superbenzine

Ketonen zijn, net als vetten en suikers, een brandstof voor het lichaam. Wanneer de suikerspiegel in het bloed laag is, maakt een gezonde lever zelf ketonen aan die de spieren en hersenen als brandstof kunnen gebruiken. Ketonen geven meer energie dan koolhydraten, vetten of eiwitten. Onderzoekers van de Universiteit van Oxford is het gelukt om een chemische verbinding te maken van ketonen, die in de vorm van een sportdrank ingenomen kan worden.

Mogelijk nieuwe behandeling VLCADD

In het onderzoek wordt het effect van de ketonendrank op de stofwisseling van de spieren tijdens twee fietsduurtesten onderzocht. De fietsduurtest wordt gedeeltelijk afgenomen met een speciale fietsergometer voor een MRI-scanner, waarbij gemeten wordt hoeveel energie de spiervezels verbruiken. Ook worden micro-spierbiopten afgenomen om de precieze actie van de ketonen in de spiercel te onderzoeken en de werking van de ketonendrank precies te begrijpen.

Begin 2017 worden de resultaten van het onderzoek verwacht. Mogelijk bieden die een eerste stap richting de toekomstige ontwikkeling van nieuwe behandeling voor patiënten met VLCADD en mogelijk ook andere stofwisselingsziekten.

Bron: UMC Groningen