Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders te hoog is. Het hart krijgt het steeds moeilijker om bloed door de longen te pompen. Ter compensatie gaat de rechterhelft van het hart zich vergroten, wat uiteindelijk tot hartfalen leidt. Onbehandeld sterven de meeste PAH-patiënten binnen een paar jaar

Nieuwe middelen

Veel middelen waren tot dusver gericht op het verwijden van de longvaten, om zo het bloed makkelijker doorgang te verlenen. Individuele middelen en combinaties daarvan geven echter geen genezing. Een belangrijke innovatie is dat er middelen komen die het hart sterker maken om zo beter bestand te zijn tegen de hoge bloeddruk.

Prof. dr. Vonk Noordegraaf van het VUmc in Amsterdam: “We leren hoe de mechanismen werken om het hart in goede conditie te houden. Het geeft ons een aanknopingspunt om mensen die redelijk stabiel zijn ook stabiel te houden.

Vaatwand bij PAH

Nieuwe inzichten richten zich ook op de vaatwand. Prof. Vonk Noordegraaf: “Daar speelt het ziekteproces zich namelijk af. Dat betekent dat je op het niveau van de moleculaire regulatiesystemen van de vaatwand gaat werken. Dat leidt tot een ander type medicijnen.” In een internationale samenwerking wordt op dit gebied de nodige vooruitgang geboekt.

PAH en multidiscipline

De zorg voor PAH-patiënten is de laatste jaren verbeterd door de opzet van PH-expertisecentra, waar artsen multidisciplinair samenwerken. Een organisatorische verbetering zou nog gemaakt kunnen worden door het opzetten van een diagnostisch netwerk met de Nederlandse ziekenhuizen. In ieder ziekenhuis zouden een longarts en cardioloog op de hoogte moeten zijn van het ziektebeeld. Zo ontstaat overal in de regio een diagnostisch vangnet.