Onbegrip over PAH

PAH is van buiten niet te zien, maar heeft wel grote impact op je leven

Willem Russcher (48) heeft Pulmonale Arteriële Hypertensie; een aandoening die veel impact heeft. PAH is niet van de buitenkant te zien, waardoor veel mensen direct het stempel aansteller krijgen.

Eisenmenger syndroom

Een aangeboren hartafwijking genaamd Eisenmenger syndroom was de diagnose die in het eerste levensjaar van Willem Russcher werd gesteld. “Tegenwoordig is daar wel wat aan te doen. Maar in ‘mijn’ tijd leek het de artsen beter om niet in te grijpen”, vertelt Willem.

Dat leek op zich een goede beslissing. In zijn jeugd kwakkelde hij weliswaar met zijn gezondheid, maar hoe ouder hij werd, des te beter het met hem ging. “Na mijn twintigste was ik bijna nooit ziek en gebruikte ik geen medicijnen”, herinnert hij zich. “Ik had alleen één belangrijke beperking en die heb ik nog: ik heb nauwelijks conditie. Loop ik in een groep, dan heb ik bijvoorbeeld moeite om ze bij te benen.”

Werken met PAH

Passend werk vinden bleek lastig toen Willem van school af kwam. Na eerst een tijdje in de handel te hebben gezeten, startte hij daarna een telecombedrijf. Daarnaast had Willem in 2006 een bedrijf in tweedehands vorkheftrucks. Op het industrieterrein waar het bedrijf gevestigd was, was Willem in het weekend een keer met een hogedrukspuit in de weer, toen hij een acute longbloeding kreeg.

“Ik hoestte iets op en toen ik het uitspuugde, bleek het rood te zijn”, herinnert hij zich. “Ik bleef bloed hoesten en wist dat het foute boel was.” Pas een maand en een aantal longbloedingen later werd duidelijk dat hij de chronische, ongeneeslijke ziekte PAH had en dat zijn hartafwijking daar de oorzaak van was; de druk in zijn longslagader en longen was daardoor veel te hoog geworden.

“De artsen constateerden dat mijn lichaam zich steeds extreem goed aan die situatie heeft aangepast”, vertelt Willem. “Mijn longen hebben enorm veel fijne vertakkingen gemaakt om de druk aan te kunnen.” Willem kreeg meteen medicatie in tabletvorm.

“Gelukkig, want bij medicatie die via een pomp wordt toegediend, moet je behalve de pomp, ook een koeling meeslepen en iedere dag naar de apotheek om ‘te tanken’”, schetst hij. “Als het had gemoeten, dan had het gemoeten. Maar ik ben erg blij met medicatie tegen PAH in tabletvorm, daardoor ben ik veel mobieler.”

PAH veroorzaakt jicht

Na een periode van aansterken werd Willems situatie stabiel. “Ik heb wel nog twee keer daarna een bloeding gehad, waarna ik een extra medicijn erbij heb gekregen”, vertelt hij. “Maar daarna ging het een hele tijd redelijk goed.

Toch merk ik de laatste jaren dat ik achteruit ga. Waarschijnlijk heeft dat te maken met het feit dat ik ook jicht heb ontwikkeld. De PAH is daar de oorzaak van, in mijn geval.”

Leren leven met PAH

Net als veel lotgenoten stuit Willem op veel onbegrip over de ziekte PAH. “Dat is nog het ergste”, vindt hij. “Ze zien niks aan je en je zit niet in een rolstoel, dus je bent een aansteller en niet zielig, zo redeneren ze.” Over de toekomst denkt Willem niet na. “Ik wil het niet weten”, stelt hij resoluut. “Ik ken mensen die inmiddels aan een longtransplantatie toe zijn, hopelijk is dat voor mij nog ver weg. Mocht het zover komen, dan heeft mijn behandelend arts me uitgelegd dat in mijn geval een hart-longtransplantatie een beter idee is. Dat lijkt ingewikkelder, maar dat is het niet; de verbindingen tussen hart en longen kunnen dan intact blijven.

Maar ik houd me hier niet echt mee bezig. Ik wil me vooral richten op wat ik nog wél kan en dat zo lang mogelijk volhouden.” Dat wordt wel steeds lastiger. Willem vertelt dat zijn botten en gewrichten nu meer pijn doen dan vijf jaar geleden en dat hij ’s ochtends moeilijker op gang komt. Ook is hij na twee dagen hard werken steevast één tot twee dagen uit de running.

“Je leven wordt er wel zwaar door beperkt”, concludeert hij. “Het vervelende als ondernemer is bovendien, dat er geen enkel vangnet bestaat als het je niet meer lukt om je eigen geld te verdienen. Je moet steeds opnieuw op zoek naar passend werk en dat valt niet mee. Je bent er maar mooi klaar mee…”