De behandeling van pulmonale hypertensie stond tien jaar geleden in de kinderschoenen

Pulmonale Hypertensie (PH) is anno 2014 nog altijd een ongeneeslijke ziekte. De afgelopen
tien à vijftien jaar is de behandeling toch enorm geëvolueerd. Voor die tijd was er geen effectieve behandeling voor PH, behalve hartondersteunende medicatie en zuurstoftherapie, om op die manier te proberen de kwaliteit van leven te verbeteren.

“Sindsdien is specifieke medicatie voor PH ontwikkeld”, vertelt dr. Marco Post, cardioloog in het St. Antonius Ziekenhuis Utrecht/Nieuwegein. “De allereerste medicijnen waren invasief, dus die werden toegediend via een infuus. In de loop der jaren zijn meerdere medicijnen ontwikkeld die gelukkig ook in tabletvorm gegeven kunnen worden. Verschillende werkingsmechanismen zijn benut, om de cellulaire processen die een rol spelen in het ontstaan van PH te beïnvloeden. Het arsenaal is zo steeds verder uitgebreid.”

Invasieve vs orale medicatie

De invasieve therapie wordt ook nu nog gebruikt. Het is de meest krachtige manier om medicatie te laten werken. De orale therapie heeft uiteindelijk hetzelfde principe, maar werkt op een andere receptor in het bloedvat. “Deze middelen proberen de bloedvaten in de longen te herstructureren, om zo de bloedvatwand niet in dikte en afwijkingen te laten toenemen. Op die manier kun je de rechterkant van het hart ontlasten.” Door de hoge druk in de kleine bloedsomloop heeft met name de rechterzijde van het hart het zwaar te verduren. Deze harthelft is ook helemaal niet ingesteld op hoge bloeddrukken, want dat is normaal gesproken ook niet nodig. Een van de belangrijkste uitingen van PH is uiteindelijk hartfalen. Dr. Post: “Wat je met de middelen hoopt te bereiken is verbetering van de bloeddoorstroming van de longbloedvaten. De orale middelen spelen daar met verschillende werkingsmechanismen op in.” Vanwege patiëntvriendelijkheid krijgt de orale therapie meestal in aanvang de voorkeur, tenzij de patiënt al ernstig in de problemen is. “We proberen in te schatten wat de inspanningscapaciteit van de patiënt is. Als die ernstig beperkt is, dan starten we met de invasieve middelen, maar dat heeft ook veel impact op de kwaliteit van leven. Dat is een voortdurende afweging.”

Multidisciplinaire aanpak rondom PH

Ook in de behandeling en zorg rondom PH is volgens dr. Post een sterke verbetering gekomen. Er is meer aandacht voor het ziektebeeld gekomen. “Ik heb de indruk dat er meer disciplines nauwer bij betrokken zijn en zich bewust zijn van de ernst van de ziekte. In alle grote PH-centra is een multidisciplinaire overlegstructuur, met een longarts, cardioloog, reumatoloog, verpleegkundig specialisten, maatschappelijk werk, fysiotherapie.” Er zijn ook patiënten die PH ontwikkelen na bijvoorbeeld het doormaken van een longembolie. Dr. Post wijst erop dat de behandeling van deze mensen beoordeeld moet worden in een centrum dat ook de mogelijkheid heeft om deze patiënten te opereren. Als een patiënt geopereerd kan worden is dit verreweg de beste behandeling en kan de PH eventueel genezen. Als een operatie echt niet mogelijk is, dan moeten ze op dezelfde wijze benaderd worden als de andere PH patiënten. “Dankzij de multidisciplinaire aanpak is er genoeg expertise om dat te doen. Die multidisciplinaire benadering is dan ook essentieel. Je kunt niet zonder elkaar en het is de hoeksteen van een goed behandelplan.”