Ondanks dat de ziekte van Von Willebrand de meest voorkomende erfelijke bloedstollingsstoornis is, is er op grote schaal weinig data verzameld over Von Willebrand-patiënten. Naar schatting 180 duizend Nederlanders hebben de ziekte die kan variëren van een milde tot ernstige vorm. Patiënten met de ernstige vorm hebben de meest hevige klachten, die ook invloed hebben op hun dagelijks leven. Voor patiënten die in het dagelijks leven minder last hebben van een verhoogde bloedingsneiging, is het wel belangrijk een specialistisch behandelcentrum te raadplegen bij een medische ingreep.

Studies

Dr. Saskia Schols is internist-hematoloog in het specialistisch hemofilie behandelcentrum Nijmegen-Eindhoven-Maastricht, locatie Radboud UMC. Zij vertelt waarom het belangrijk is om data over Von Willebrand-patiënten te registreren.

“Gegevens van patiënten met Von Willebrand worden voornamelijk verzameld in studieverband. Op dit moment spreken we van de diagnose Von Willebrand als een Von Willebrand factor (vwf)-waarde kleiner dan 30 procent wordt gevonden. Echter zitten er veel mensen in het grijze gebied tussen de 30 en 50 procent. Die zijn lastig te definiëren. Zij kunnen bijvoorbeeld wel last hebben van een verhoogde bloedingsneiging tijdens de menstruatie of een medische ingreep. Er wordt onderzoek gedaan naar de waarde van DNA voor de diagnostiek bij Von Willebrand. Dat zou deze groep enorm kunnen helpen.”

HemoNED

Patiënten met hemofilie en aanverwante aandoeningen worden geregistreerd in het HemoNED-register. Deze landelijke dataverzameling vergroot niet alleen de kennis over het medisch verloop van de ziekte, maar geeft ook inzicht in effecten van de behandeling op de kwaliteit van leven van de patiënten. HemoNED wordt ook gebruikt om patiënten met Von Willebrand te registreren. “De afgelopen twee jaar is HemoNED, in samenwerking met de hemofiliebehandelcentra, gestart met een landelijke registratie van patiënten. Ziekenhuizen hebben zelf niet genoeg patiënten om concrete conclusies te kunnen trekken uit enkel hun patiëntdossiers. Daarom is juist die landelijke samenwerking zo belangrijk en werken we ook naar internationale samenwerking toe”, zet Geertje Goedhart, projectmanager HemoNED, uiteen. “We willen graag weten hoeveel patiënten er precies zijn en hoe zij op bepaalde behandelingen reageren. Von Willebrand-patiënten met de ernstige vorm die regelmatig voor controle in het ziekenhuis komen zijn gemakkelijk te includeren in het register. Het zal een langetermijntraject worden om ook de patiënten die minder vaak medicatie nodig hebben te includeren in het register.”

App

Voor patiënten met een bloedstollingsstoornis die regelmatig medicatie gebruiken is er ook een app: VastePrik. Deze app kunnen zij gebruiken om hun toedienings- en bloedingsmomenten bij te houden. Schols: “Met deze app kan er mogelijk een relatie tussen bloedingen en bijvoorbeeld het vergeten van medicatietoediening in kaart worden gebracht. Of kan er gekeken worden naar een veranderde bloedingsneiging bij de overgang naar een ander geneesmiddel.” HemoNED staat in nauw contact met de hemofiliebehandelcentra om ervoor te zorgen dat steeds meer patiënten worden opgenomen in het register. Het belangrijkste doel van het register is het verbeteren van de kwaliteit van zorg voor deze groep mensen door gegevens over hun ziekte, behandeling en behandeluitkomsten doorlopend te registreren, samen te voegen en te vergelijken. Deze verzameling van data draagt bij aan kwalitatief betere behandelingen voor elke patiënt.

Dit artikel is financieel mogelijk gemaakt door Takeda. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde personen, Takeda heeft geen invloed op de inhoud gehad.

July 2019 C-ANPROM/NL//0419