Longfibrose is een zeldzame longziekte
Longfibrose is de verzamelnaam van een groep van meer dan 100 veelal zeldzame longziekten. Het gemeenschappelijke kenmerk van deze ziekten is dat het normale longweefsel in meer of mindere mate wordt vervangen door bindweefsel (fibrose). Longfibrose is soms onderdeel van een andere ziekte en kan soms worden gezien als bijwerking van een geneesmiddel. Ook kan longfibrose het gevolg zijn van blootstelling in de beroepssfeer (zoals mijnwerkers) of als gevolg van een hobby, bijvoorbeeld duivenmelkers.

IPF is een dodelijke vorm van longfibrose
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een zeer ernstige en dodelijke vorm van longfibrose. De oorzaak van IPF is niet bekend. Bij deze ziekte zijn ook alleen de longen ziek. Bijna altijd treedt de ziekte op na het 50e of 60e levensjaar, ongeveer twee keer zo vaak bij mannen als bij vrouwen. Het is een meestal snel progressieve ziekte. Zonder behandeling overlijdt meer dan de helft van de IPF-patiënten binnen 3 tot 5 jaar. Naar schatting zijn er in Nederland 2.500 tot 3.500 IPF-patiënten. Het is daarmee een echt zeldzame ziekte, want er zijn alleen al ruim één miljoen Nederlanders met een andere longziekte. We noemen een dergelijke ziekte ook wel een ‘weesziekte’, naar het Amerikaans begrip ‘orphan disease’.

Stugger longweefsel en benauwdheid
Bij IPF neemt door nog onbekende oorzaak de hoeveelheid bindweefsel toe in de tussenschotjes van de longblaasjes. Dit bindweefsel is in feite een soort littekenweefsel. Hierdoor wordt het longweefsel steeds stugger en raakt de normale architectuur van de long steeds meer verstoord. De longen worden kleiner en er komt steeds minder gezond longweefsel beschikbaar voor de gasuitwisseling. Door de steeds toenemende stugheid van de longen wordt ademhalen steeds moeilijker. De patiënt merkt dit in eerste instantie door het optreden van kortademigheid bij inspanning. Daarna gaat het vaak snel bergafwaarts. Ook heeft de patiënt vaak last van een prikkelhoest. De structuur van het longweefsel van IPF patiënten lijkt soms op een honingraat. Dit fenomeen wordt met de Engelse term honeycombing aangeduid.

Kortademig, droge hoest en klittenbandgeluid
Een patiënt van 50 jaar of ouder met toenemende, nog onbegrepen kortademigheid en een droge hoest, die niet heeft gereageerd op door de huisarts voorgeschreven ‘pufjes’ voor astma of COPD, kan mogelijk longfibrose en daarmee IPF hebben. Luisteren naar de longen (‘klittenbandgeluid’), een röntgenfoto van de longen, longfunctietesten en gericht laboratoriumonderzoek geven meer houvast. Een hoge resolutie CT-scan (HRCT) is vaak bewijzend voor deze ziekte. Bij een deel van de patiënten is echter nog een longbiopt (weefselmonster) nodig om de diagnose IPF met zekerheid te kunnen stellen.