Combinatiebehandeling tegen PAH

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders te hoog is. De vertakkingen van de longslagaders zijn vernauwd. Daardoor stijgt de bloeddruk in de kleine bloedsomloop. Het hart krijgt het steeds moeilijker om bloed door de longen te pompen. Ter compensatie gaat de rechterhelft van het hart zich vergroten, wat uiteindelijk tot hartfalen leidt. Onbehandeld sterven de meeste PAH-patiënten binnen een paar jaar

Progressie in behandeling

Hoewel ongeneeslijk, is de laatste jaren toch progressie geboekt in de behandeling van PAH. Volgens prof. dr. Vonk Noordegraaf zijn de verbeteringen voor een groot deel toe te schrijven aan betere medicamenten en combinaties daarvan.

Prof. Vonk Noordegraaf is hoofd van de afdeling longziekten van het VUmc te Amsterdam. “Sommige patiënten zijn de afgelopen jaren zelfs stabiel gebleven, maar er is nog altijd een grote groep PAH-patiënten die langzaam verslechtert”, constateert hij.

Vroege diagnose PAH

Om de grootte van de groep PAH-patiënten terug te dringen, is een vroege diagnose essentieel. Het is ook belangrijk om een verslechtering tijdig te herkennen en voordat deze zich klinisch manifesteert. Beeldvormende technieken als MRI worden steeds meer ingezet om dat te bereiken. Zo kan therapie bijtijds bijgesteld worden.

Of de PAH-patiënt kan zo snel mogelijk op de wachtlijst voor een longtransplantatie komen. Deze wachtlijst bedraagt momenteel enkele jaren. Een transplantatie is vooralsnog de enige manier om te genezen van PAH.

PAH en screening

Voortdurend screening van PAH-patiënten is dus belangrijk voor het snel inzetten van de combinatiebehandeling en voor tijdige plaatsing op de transplantatielijst. Die screening is ook belangrijk omdat een PAH-patiënt de verslechtering zelf vaak niet merkt. Prof. Vonk Noordegraaf: “Er zijn allerlei mechanismen in het hart, waardoor een patiënt lang op het bekende niveau kan presteren met weinig symptomen.

Intussen moet het hart alle zeilen bijzetten om het gevraagde niveau te kunnen leveren.” Een vroege herkenning van verslechtering én diagnose zijn lastig. Klachten als vermoeidheid en kortademigheid zijn a-specifiek. En er is sprake van een patient delay: het kost tijd voordat de patiënt met klachten naar de huisarts gaat. Mensen in de risicogroep moeten extra zorgvuldig worden gescreend en gevolgd.