Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) heeft een slechte prognose. Welke mogelijkheden heeft een patiënt?

Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is een progressieve ziekte waarbij het longweefsel verlittekent. De longen functioneren daardoor steeds slechter met uiteindelijk de dood als gevolg. De huidige prognose voor IPF is zonder meer beroerd: na drie jaar is de helft van de patiënten als gevolg van de ziekte overleden.

Longtransplantatie

De enige curatieve behandeling is een longtransplantatie. Maar niet iedereen komt voor een longtransplantatie in aanmerking. Een longtransplantatie is alleen mogelijk als de rest van het lichaam in goede conditie is. Ook al omdat het gaat om een ziekte die veelal bij oudere mensen voorkomt, is vaak sprake van bijkomende lichamelijke problemen met bijvoorbeeld het hart of de nieren. Daardoor komen deze mensen niet meer in aanmerking voor een longtransplantatie. Door een tekort aan donoren zijn donorlongen maar beperkt beschikbaar en dat resulteert in een wachtlijst. IPF is vaak een snel progressieve ziekte. Door de samenwerkende transplantatiecentra is geïnventariseerd dat voor 30 procent van de IPF-patiënten op de wachtlijst de wachttijd te lang is en zij overlijden terwijl ze wachten op longen. Dit onderstreept het belang van een vroege herkenning, diagnose en overleg met specialistische centra.

Nieuwe middelen remmen IPF

De afgelopen 15 jaar is veel onderzoek gedaan naar mogelijkheden voor genezing, maar dat is behoorlijk vruchteloos geweest. Het eerste positieve nieuws is pas van de laatste twee jaar: er is voor het eerst een middel dat de achteruitgang van de longen lijkt te remmen ten opzichte van een placebo. Er zijn internationale onderzoeken met dit middel gedaan, die een significante vermindering van de progressie van de ziekte lieten zien. Dit middel is in 13 Europese landen al op de markt, in Nederland echter nog niet. Dr. Marlies Wijsenbeek, longarts in het Erasmus MC te Rotterdam: “Er vindt momenteel overleg plaats tussen CVZ en VWS, de longartsenvereniging, patiëntenvereniging en farmaceutische industrie over toelating van dit middel op de Nederlandse markt. We verwachten in het voorjaar een voorlopige toelating. De eis die daar tegenover staat is dat een landelijke database wordt opgezet om over een aantal jaren terug te kunnen kijken hoe patiënten het gedaan hebben. De database kan zo als basis dienen voor verder onderzoek.” Het middel zal worden voorgeschreven in door longartsen voorgestelde specialistische centra.

Verder onderzoek naar nieuwe middelen

Van twee andere middelen worden de onderzoeksresultaten in mei van dit jaar gepresenteerd in de Verenigde Staten. De resultaten van deze onderzoeken zijn nog niet bekend. “Maar ook hiervoor zal gelden dat het de ziekte op zijn best remt en helaas niet geneest”, licht dr. Wijsenbeek toe. “Toch is het belangrijk, omdat het de ziekte vertraagt en iets dragelijker maakt voor de patiënten. Voor mensen op de wachtlijst voor longtransplantatie zou vertraging van de ziekte ook kunnen betekenen dat meer mensen aan een longtransplantatie toekomen.” Richtlijnen geven aan dat het essentieel is dat de diagnostiek en behandeling van IPF in een multidisciplinair verband gebeurt. Ten slotte zijn er aanwijzingen dat een vroege diagnose en behandeling in een gespecialiseerd centrum, met een goede behandeling van de comorbiditeit en mogelijke remmende middelen, tot een betere overleving leidt. In ieder geval gloort er voor het eerst wat hoop aan de horizon voor IPF-patiënten.