Het is van groot belang om patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ten gevolge van sclerodermie in een zo vroeg mogelijk stadium van de ziekte op intensieve wijze te behandelen. Karin Boomars, longarts bij het Erasmus MC, legt uit wat de mogelijkheden zijn.

Wat is sclerodermie en wat is de relatie met PAH?

“Sclerodermie of systemische sclerose is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam antistoffen tegen eigen lichaamscellen aanmaakt. Bij de ziekte sclerodermie ontstaat hierdoor een ontsteking van de bloedvaten, de huid en het onderliggende bindweefsel. Hierdoor verdikt en verstijft de huid.

 

 

Deze zelfde ontsteking en verbindweefseling kan ook optreden in de inwendige organen, waardoor er een verstijving van de slokdarm of een ontsteking in de nieren of longen kan ontstaan.

Een andere ernstige complicatie die kan optreden bij sclerodermie is ontsteking en verbindweefseling van de longslagaders, waardoor deze gaan vernauwen. De rechterkant van het hart pompt het bloed door de longen. Wanneer de longslagaders nauwer worden moet de rechter hartkamer harder pompen. Hierdoor neemt de druk in de rechterkant van het hart toe. Deze aandoening wordt pulmonale arteriële hypertensie (PAH) genoemd. Pulmonale hypertensie (PH) wordt ingedeeld in vijf groepen, afhankelijk van de oorzaak. PAH is een van deze groepen.”

Waarom is het van belang om patiënten met PAH zo vroeg mogelijk te diagnosticeren?

“Uit onderzoek blijkt dat wanneer deze aandoening van de longslagaders in een zo vroeg mogelijk stadium behandeld wordt, de prognose van de patiënten op lange termijn beter is. PAH is een aandoening die helaas nog steeds niet te genezen is. We kunnen alleen het ziekteproces zo goed mogelijk afremmen.

Hoe sneller we erbij zijn, hoe beter. De overlevingskans van patiënten met sclerodermie en PAH is ondanks de huidige beschikbare medicatie helaas nog steeds heel beperkt. Van de patiënten met sclerodermie die PAH krijgen is na vijf jaar nog maar ongeveer 60 procent in leven. Om deze patiënten zo vroeg mogelijk te diagnosticeren, hebben in Nederland de meeste PAH-centra een zogenaamd zorgpad voor sclerodermie. Patiënten met sclerodermie worden gescreend op complicaties, zoals PAH.”

Hoe wordt PAH behandeld?

“Met de behandeling wordt geprobeerd met verschillende medicamenten tegelijkertijd de longslagaders zo goed mogelijk te verwijden. De medicamenten werken ieder op hun eigen manier op de wand van de bloedvaten. Momenteel zijn er drie typen medicijnen beschikbaar, deze kunnen in combinatie met elkaar worden toegediend. Vaak wordt gestart met behandeling met twee middelen, zogenoemde combinatietherapie. Momenteel worden patiënten met ernstige PAH met drie middelen behandeld. Ook loopt er een studie waarin onderzocht wordt of de ziekte beter kan worden afgeremd als patiënten direct vanaf het begin met drie medicamenten worden behandeld, in plaats van het starten met twee middelen.”

Wanneer wordt toch gekozen voor een longtransplantatie?

“In ons PH-centrum in het ErasmusMC werken we in een multidisciplinair team dat bestaat uit longartsen, cardiologen, immunologen, reumatologen en drie specialistische PH-verpleegkundigen. Wanneer patiënten met medicatie voor PAH gaan starten, hebben we nauw contact met de patiënt en volgen we goed of er (te veel) bijwerkingen optreden. Mocht de PAH ondanks optimale medicatie toch verslechteren, bespreken we met de patiënt en zijn naasten de mogelijkheid van een longtransplantatiescreening en verwijzen wij de patiënt door naar onze collega’s van het longtransplantatieteam. Helaas komen niet alle patiënten voor een longtransplantatie in aanmerking en is het aantal beschikbare organen beperkt.”

Kijk voor meer informatie op www.erasmusmc.nl of bel 010-704 07 04.