Omdat Pulmonale Hypertensie een zeldzame ziekte is, wordt die diagnose niet snel gesteld. Wanneer daar uitsluitsel over gegeven kan worden is vaak al een lang traject aan onderzoeken en bezoeken aan huisartsen en specialisten achter de rug. Drs. Toon Duijnhouwer weet daar alles van. Hij maakt in het Nijmeegse Radboud UMC deel uit van een zeskoppig PH-team en is als cardioloog nauw betrokken bij de behandeling van de PH-patiënten die op zijn afdeling voorbij komen. Hij weet als geen ander hoe het traject van een patiënt er uit kan zien.

“Een patiënt komt bij ons langs met klachten. De meest geijkte verschijnselen komen dan voorbij: pijn in de borst of hartklachten. We maken een echo en doen een fietstest. Dat doen we direct. Want: hoe sneller je kunt behandelen, hoe meer winst je gaat behalen. Als je eerder en intensiever aan de slag kunt, is het ziektebeeld vaak positiever en blijven mensen gemiddeld ook langer leven.”

De vertraging zit echter in het feit dat er niet direct wordt gedacht aan Pulmonale Hypertensie. De gouden standaard om dat te diagnosticeren is een hartkatheterisatie. “Dat is de enige manier om uitsluitsel te geven. Via een echo kunnen we wel sterke aanwijzingen krijgen, maar dat geeft niet meer dan een schatting.”

“Het lastige van Pulmonale Hypertensie is dat het eigenlijk een verzamelnaam is voor onderliggende ziektes. Een aantal daarvan kunnen we behandelen met PH-regulerende middelen. Andere moeten dan weer behandeld worden door de onderliggende problemen aan te pakken. Er is nu nog te weinig data om voor al die verschillende varianten een eenduidige aanpak te kunnen gebruiken.”

Elke eventuele achteruitgang wil je direct kunnen detecteren. Daarom volgt na de eerste diagnose elke drie maanden een follow-up sessie. “Tijdens die sessies worden er drie prognostische factoren gemonitord: we meten het hormoon NT-proBNP dat vrijkomt wanneer druk in het hart toeneemt. Als die druk toeneemt, gaat de hoeveelheid van dat stofje omhoog en weten wij dat het hart harder heeft moeten werken. Het is een graadmeter voor de staat van de rechterkamer.

Daarnaast voeren we een inspanningstest uit en delen we de patiënt in één van de vier NYHA (New York Heart Association) Klasses in. Zo’n NYHA Klasse is de vertaling van wat de dokter ziet. Kun je nog gewoon goed rondlopen? Of ben je bij zware inspanning buiten adem? Of is er zelfs in rust al sprake van last? Dat beeld drukken we uit in een getal. De derde prognostische factor is de zes minuten wandeltest (ook wel de 6MW-test) uitgevoerd om te kunnen bepalen hoeveel je je nog kan inspannen.”

“Dat zijn drie relatief simpele dingen. We doen natuurlijk veel meer, maar deze drie geven goed een prognose van de status van de PH weer. We hebben een sterke suggestie dat wanneer die drie parameters aan de juiste kant blijven, dat dan de aanpak ook goed is.”

“Bij een diagnose voeren we het daaropvolgende gesprek meestal met de patiënt, de PH-verpleegkundige en de PH-specialist. Ik, als dokter, probeer het medische verhaal zo helder mogelijk uit te leggen, terwijl de verpleegkundige in heel praktische termen kan uitleggen wat dat voor de patiënt in het dagelijks leven inhoudt. Zij praten veel met patiënten en zijn daardoor ervaringsdeskundigen. Een verpleegkundige is altijd telefonisch bereikbaar voor vragen waar een patiënt mee zit. Medische ondersteuning voor medicatie, bijvoorbeeld. Daar kunnen zij heel goed mee helpen.”