Bij Pulmonale Hypertensie (PH) is sprake van verhoogde druk in de longslagader. PH kan verschillende oorzaken hebben en is in veel gevallen fataal. De prognose voor Pulmonale Hypertensie is vaak slechter dan die voor kanker. Wetenschappelijk onderzoek naar de ziekte blijft daarom belangrijk. Prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf van het VUmc licht dit onderzoek toe.

Wat is de huidige stand van het wetenschappelijk onderzoek naar PH?

Op dit moment zijn er medicijnen die het leven en de kwaliteit van leven aanzienlijk verlengen en verbeteren. We maken kleine stapjes voorwaarts, maar zijn nog ver verwijderd van genezing waardoor een belangrijk deel van de patiënten progressie vertoont, ondanks de medicijnen. De huidige medicijnen zijn vooral gericht op het verwijden van vaten om zo de bloeddruk te verlagen. Bij de ziekte komt ook remodellering, verdikking en vervorming van de bloedvaatwand voor, die ook voor bloeddrukstijging zorgt. Met de huidige medicatie wordt deze remodellering nog onvoldoende tegengegaan. We proberen daar een doorbraak in te krijgen.

Is de afgelopen jaren veel progressie geboekt?

Toch wel. Aanvankelijk hadden we geen idee hoe en waarom die vaatwand zich zo verdikte; ik denk dat we het mechanisme inmiddels behoorlijk begrijpen. Het huidige pad geeft ook aangrijpingspunten voor het ontwikkelen van medicijnen. Een ander aandachtspunt is het versterken en sterk houden van de rechterhartkamer om de hoge druk in de longslagader aan te kunnen. Het probleem is vaak dat de rechterhartkamer uitgeput raakt, met hartfalen als gevolg. We begrijpen steeds beter hoe deze mechanismen werken en kunnen zo toewerken naar therapieën die de rechterhartkamer ondersteunen.

Als u meer kijkt naar onderzoek op de korte termijn, welke bevindingen zijn dan belangrijk?

In de afgelopen jaren hebben we veel geleerd hoe de huidige medicatie optimaal in te zetten bij de behandeling van deze ziekte. Daarnaast weten we inmiddels dat revalidatie helpt bij patiënten die in goede vorm zijn. Elke spier bevat veel ijzer. Pulmonale Hypertensie-patiënten hebben meestal een ernstig ijzertekort, omdat hun darmen ijzer niet goed kunnen opnemen. Als je het ijzer echter aanvult, versterkt het ook de hartspier. Dat zijn concrete oplossingen die je nu al kunt toepassen. Ook is het zo dat je de hartfrequentie niet te snel moet laten oplopen, om te voorkomen dat het hart teveel zuurstof verbruikt. Er zijn medicijnen om dat te reguleren. Patiënten voelen zich door deze maatregelen objectief en subjectief beter. Een punt van aandacht is ook de optimale zorg en begeleiding van de patiënten. Veel patiënten kampen met angststoornissen en depressie. Het vereist een teambenadering om deze patiënten optimaal te kunnen steunen.

Wat verwacht u op de langere termijn voor de behandeling van Pulmonale Hypertensie?

Ik verwacht dat het in de toekomst mogelijk moet zijn om bij de meeste patiënten de ziekte geheel te stabiliseren. Genezing zal heel moeilijk worden. Daarnaast hoop ik dat er meer donorlongen ter beschikking komen zodat mijn patiënten die achteruitgaan op therapie in de toekomst tijdig een nieuwe long kunnen krijgen.

Wat zijn de obstakels in het doen van wetenschappelijk onderzoek?

Het is extreem lastig om onderzoek te doen bij zeldzame aandoeningen. Dat kan alleen als de patiëntenpopulatie geconcentreerd wordt en je met buitenlandse centra samenwerkt. Dat doen we ook, er is een wereldwijd consortium opgericht. Progressie en vooruitgang kunnen alleen geboekt worden als Pulmonale Hypertensie, en welke andere zeldzame aandoening dan ook, centraal behandeld wordt.