Een onbekende zeldzame ziekte

Vermoeidheid, gebrek aan conditie, kortademigheid: het zijn de belangrijkste symptomen van de ziektePulmonale Arteriële Hypertensie (PAH). Een moeilijk te diagnosticeren zeldzame ziekte.

Diagnose PAH

Pulmonale Arteriële Hypertensieis een ziekte die zich met name manifesteert in de longen. Patiënten met PAH krijgen te weinig zuurstof,maar iedereen die een flinke griep heeft doorgemaakt heeft deze klachten ook. Dat maakt de ziekte lastig te diagnosticeren is. “De diagnose wordt gesteld tijdens een rechter hart echocardiografie en bevestigd met een hartkatheterisatie, waarmee de werkelijke druk in de longslagader wordt gemeten. Dat laatste is nog een hele ingreep”, vertelt Ferdinand Bolsius,voorzitter van de patiëntenvereniging pulmonale hypertensie (Stichting PHA Nederland).

Behandeling PAH

Er zijn medicijnen voor PAH beschikbaar.Een aantal van de medicijnen wordt per infuus toegediend. “Er zit een heel systeem van service achter dat door professionele organisaties uitstekend geregeld met een prima service”, aldus Bolsius. Als de medicatie niet meer (voldoende) helpt, is een longtransplantatie een optie. Maar de beschikbaarheid van donorlongen is slecht, de wachttijd is zeker drie jaar. Veel patiënten die worden geïndiceerd voor een transplantatie, overleven de wachttijd niet. In Nederland lopen nog steeds een heleboel patiënten rond met klachten die niet herkend worden.

Overheveling geneesmiddelen PAH

De beschikbare medicijnen voor PAH zijn vrijwel allemaal gericht op het verwijden van de bloedvaten om zo de bloeddruk in de longslagader te dempen. In het kader van bezuinigingenworden de geneesmiddelen in februari 2014 overgeheveld. Die overheveling van PAH-medicijnen betekent dat niet langer de apotheek, maar het ziekenhuis verantwoordelijk is voor de verstrekking en de distributie van de medicijnen. Bolsius: “Voor zover ik weet zullen deze medicijnen niet op de lijst terugkeren, maar we zijn er als de kippen bij op het moment dat dat wel gebeurt. Want als de overheveling plaatsvindt, zijn we als patiënten aan de goden overgeleverd.”