De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie (HCM)

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een aandoening aan de hartspier. Het is één van de varianten van cardiomyopathie, de verzamelnaam voor verschillende, onderling soms zeer verschillende aandoeningen aan de hartspier.

HCM is een verdikking; als deze hypertrofie de uitstroom van bloed vanuit de linkerhartkamer naar de aorta hindert, spreken we over hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM).

Oorzaken van hypertrofische cardiomyopathie

Er zijn verschillende oorzaken van hypertrofische cardiomyopathie. De meest voorkomende zijn een te hoge bloeddruk of minder goed werkende hartkleppen. Er is ook een kleine groep mensen bij wie HCM genetisch wordt overgeërfd. Bij deze groep lopen de vezels van de hartspier niet parallel, maar door elkaar heen. Resultaat is dat de hartspier steeds dikker wordt. Hoe dikker de hartspier en dan met name het harttussenschot, hoe kleiner de hartkamer en hoe moeilijker het wordt om het bloed uit de linkerhartkamer te pompen.

Symptomen van HCM en HOCM

Een verdikte hartspier levert niet per definitie klachten op. Een deel van de mensen met HCM zal daar nooit problemen van ondervinden. Bij anderen kan de aandoening echter leiden tot abnormale vermoeidheid, kortademigheid, angina pectoris, hartkloppingen of flauwvallen. Vooral bij een HOCM kunnen de gevolgen nog ernstiger zijn: patiënten kunnen overlijden door hartkamerfibrillatie, hartfalen of trombo-embolische complicaties.

Normaal gesproken wordt de diagnose van HCM pas gesteld als zich klachten voordoen. De beste manier om HCM te diagnosticeren is een echocardiografie in combinatie met klinisch onderzoek en een elektrocardiogram (ECG). Af en toe wordt aanvullend een CT-scan of een MRI gemaakt. Wanneer een HCM wordt vastgesteld zal steeds worden nagegaan of behandeling nodig is.

Hoe wordt HCM behandeld?

Personen zonder noemenswaardige klachten ondergaan jaarlijks een cardiologisch onderzoek om het risico op plots overlijden door ritmestoornissen zo goed mogelijk in te schatten. Dit betekent in de praktijk jaarlijks een echocardiogram, een inspanningsproef (de fietsproef) en holteronderzoek van 24 of 48 uur. Door elektroden op de borst en een apparaatje aan de riem kan het hartritme gedurende een langere periode worden gemeten. Voor sommige ritmestoornissen volstaat een behandeling met medicatie.

Wanneer de arts het risico op plotseling overlijden onaanvaardbaar hoog acht, kan een automatische defibrillator (ICD) geplaatst worden. Een ICD wordt net als een pacemaker onder de huid geïmplanteerd en is door een elektrode met het hart verbonden. De ICD beoordeelt continu het hartritme en kan bij het optreden van gevaarlijke ritmestoornissen een behandeling (meestal een elektrische shock) afleveren als dit nodig is.

Wanneer er wel klachten of symptomen zijn wordt in eerste instantie medicatie voorgeschreven: geneesmiddelen die het hartritme vertragen en de samentrekkingskracht van de hartspiervezels verminderen (bètablockers en calciumantagonisten). Wanneer sprake is van HOCM en de patiënt ondanks de medicatie klachten blijft houden, kan een gedeelte van de verdikte hartspier worden verwijderd. Dit kan chirurgisch, vooral wanneer ook sprake is van een afwijking aan de hartklep of, wanneer de hartkleppen normaal functioneren, door alcoholisatie. Bij alcoholisatie injecteert men, via een liescatheter, een kleine hoeveelheid alcohol in het deel van de kransslagader dat de verdikking van bloed voorziet. Hierdoor sterft het verdikte gedeelte van de hartspier af, en kan het bloed ongehinderd worden weggepompt.

De ontwikkelingen in de cardiologie maken dat steeds meer hartaandoeningen niet langer fataal zijn en behandeld kunnen worden met steeds minder belastende ingrepen. De behandeling van HCM is daar een goed voorbeeld van.