Bijnierschorsinsufficiëntie

Anatomie

De bijnieren zijn twee kleine organen boven de nieren. Ze bestaan uit de bijnierschors (cortex) en het bijniermerg (medulla). De hypofyse, een klier onder de hersenen, reguleert de hormoonproductie van de bijnieren. De bijnierschors produceert cortisol, aldosteron en androgenen, terwijl het bijniermerg adrenaline, noradrenaline en dopamine produceert. Cortisol en aldosteron spelen een rol bij de suikerstofwisseling, water- en zouthuishouding en bij afweer- en stressreacties. Androgenen worden in het lichaam omgezet in testosteron en oestrogeen en spelen zo een rol bij de ontwikkeling van mannelijke secundaire geslachtskenmerken, zoals lichaamsbeharing, spieropbouw, groei van de penis en testikels en stemvorming. Bij vrouwen is sprake van kleine hoeveelheden testosteron, die zo onder andere schaamhaargroei veroorzaken.

Typen bijnierschorsinsufficiëntie

Bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat door een tekort van de hormonen uit de bijnierschors. Er zijn drie verschillende typen van deze ziekte:

1. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Hierbij ligt de oorzaak in de bijnierschors zelf. Als dit wordt veroorzaakt door een auto-immuunziekte, wordt dit type ook wel de ziekte van Addison genoemd.
2. Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. Deze vorm ontstaat door problemen in de hypofyse (die de bijnieren aanstuurt), meestal door een tumor of het gebruik van bepaalde medicijnen.
3. Tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. Dit is het gevolg van langdurig gebruik van corticosteroïden. Deze worden gebruikt bij behandelingen voor bijvoorbeeld reuma of COPD.

Rol van cortisol

Het lichaam maakt bij mensen met bijnierschorsinsufficiëntie te weinig cortisol aan. Cortisol speelt een sleutelrol in stressreacties, het stimuleert de stofwisselingsprocessen die energie leveren in de vorm van suiker. Ook speelt het een rol in metabolische processen, stofwisseling van botten, huid, spieren en bindweefsel, en het immuunsysteem. Het heeft een effect op de eetlust, geslachtsdrift en psyche. Cortisol helpt bij de stofwisseling van suikers, vetten en eiwitten en heeft ontstekingsremmende eigenschappen. Cortisol wordt daarom ook gebruikt bij de behandeling van allergische symptomen of auto-immuunziekten.

Oorzaken van bijnierschorsinsufficiëntie

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt vaak veroorzaakt door een auto-immuunziekte die een ontsteking van de bijnieren initieert. Andere oorzaken zijn tuberculose, uitzaaiingen van kanker, infecties van de bijnieren, bepaalde medicijnen, bijnierbloedingen en een operatie van de bijnieren. Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt meestal veroorzaakt door een tumor in de hypofyse, terwijl tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie vaak het gevolg is van langdurige behandeling met corticosteroïden.

Een tekort aan cortisol en aldosteron zorgt voor de meeste problemen en symptomen bij bijnierschorsinsufficiëntie. Het geeft symptomen als misselijkheid, zwakte, vermoeidheid, lage bloeddruk, depressie, braken, spier- en gewrichtspijn en gewichtsverlies. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie kan ook leiden tot zouthonger en bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies. De symptomen nemen geleidelijk toe en worden zo vaak lang niet onderkend.

Bijniercrisis en Addisoncrisis

Een bijniercrisis of Addisoncrisis, kan optreden bij ernstige stress, letsel of operatie, waarbij meer bijnierschorshormonen nodig zijn. Door een slechte werking van de bijnierschors, verergert de bijnierinsufficiëntie en stopt de hormoonproductie volledig. Dit leidt tot een levensbedreigend lage bloeddruk en vereist onmiddellijke medische interventie.

Een tekort aan cortisol en aldosteron zorgt voor de meeste problemen en symptomen bij bijnierschorsinsufficiëntie. Het geeft symptomen als misselijkheid, zwakte, vermoeidheid, lage bloeddruk, depressie, braken, spier- en gewrichtspijn en gewichtsverlies. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie kan ook leiden tot zouthonger en bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies. De symptomen nemen geleidelijk toe en worden zo vaak lang niet onderkend.

Bijniercrisis en Addisoncrisis

Een bijniercrisis of Addisoncrisis, kan optreden bij ernstige stress, letsel of operatie, waarbij meer bijnierschorshormonen nodig zijn. Door een slechte werking van de bijnierschors, verergert de bijnierinsufficiëntie en stopt de hormoonproductie volledig. Dit leidt tot een levensbedreigend lage bloeddruk en vereist onmiddellijke medische interventie.

Als de bijnierschors minstens 90 procent van de functie heeft verloren, is hormoonsubstitutietherapie de enige therapie. Voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie worden hydrocortison (kunstmatig cortisol) en fludrocortison (kunstmatig aldosteron) gebruikt, eventueel aangevuld met DHEA (dehydro-epiandrosteron). Voor secundaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt hydrocortison en soms andere hormonen voorgeschreven, zoals schildklier- en geslachtshormonen. Bij ernstige bijnierschorsinsufficiëntie kan hydrocortison allereerst worden ingespoten in een ader of spier. Daarna volstaan meestal tabletten met hydrocortison. Deze therapie is levenslang. Als het lichaam zwaar wordt belast, zoals bij ziekte of herstel na een operatie, is een hogere dosis hydrocortison nodig. Veel patiënten hebben ook fludrocortison nodig voor een normale natrium- en kaliumhuishouding. Een bijnierschorsinsufficiëntie die zich langzaam ontwikkelt en op tijd wordt vastgesteld, is op deze manier goed te behandelen en geeft een normaal leven. Een nauwe samenwerking tussen patiënt en behandelaar is daarbij essentieel om verergering van de symptomen of zelfs een Addisoncrisis te voorkomen. Niet behandeld is bijnierschorsinsufficiëntie fataal. Zoals gezegd is een acute Addisoncrisis levensbedreigend en vereist direct medische interventie.

Zelfmanagement en levensstijl

Er kunnen zich (stress)situaties voordoen waarbij een patiënt acuut meer hormonen nodig heeft. Mensen met bijnierschorsinsufficiëntie dragen daarom een noodinjectie met hydrocortison bij zich. Het is verstandig om te leren hoe zij en hun naasten deze injectie in een noodsituatie kunnen geven. Daarnaast is het goed om een identificatie bij zich te dragen, met informatie over de ziekte en het zetten van een noodinjectie. Deze informatie is essentieel als de patiënt ernstig ziek is en niet in staat is de informatie zelf te geven. Patiënten moeten hun levensstijl aanpassen om stress te verminderen, ontstekingen te beheersen en het bloedsuikergehalte regelmatig te houden. Dit omvat een gebalanceerd dieet, regelmatige lichaamsbeweging en een stabiel dagelijks ritme.

In Nederland zijn er verschillende initiatieven voor ondersteuning van patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie. De Bijniervereniging NVACP en BijnierNET bieden informatie, lotgenotencontact en belangenbehartiging. De Nederlandse Hypofyse Stichting richt zich op voorlichting en ondersteuning voor patiënten met hypofyseaandoeningen. Aandoeningen aan de hypofyse kunnen bijnierschorsinsufficiëntie veroorzaken.

Expertisecentra

Nederland heeft meerdere expertisecentra voor bijnierziekten, zoals in het Erasmus MC (Rotterdam), Radboudumc (Nijmegen), UMCG (Groningen) en LUMC (Leiden). Deze centra bieden gespecialiseerde zorg en doen wetenschappelijk onderzoek. In de expertisecentra werken specialisten nauw samen en dat levert voordeel op voor patiënten. Zij krijgen namelijk te maken met verschillende artsen vanwege hun ziekte, zoals een internist-endocrinoloog, anesthesist, internist-vasculair, uroloog, radioloog chirurg of kinderarts-endocrinoloog. Door de samenwerking tussen artsen en andere zorgverleners worden complexe behandelingen beter uitgevoerd. Er zijn ook kwaliteitsstandaarden ontwikkeld om hoogwaardige zorg voor patiënten met bijnierziekten te waarborgen. Ze bieden betrouwbare en eenduidige informatie, gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek.

Bronnen:

www.lumc.nl

www.radboudumc.nl

www.bijniernet.nl