Blijf op de hoogte

Bijnierschorsinsufficiëntie

Bijnierschorsinsufficiëntie is een ernstige, maar zeldzame ziekte waarbij de bijnierschors te weinig bijnierschorshormonen (cortisol, aldosteron en androgenen) produceert. De symptomen die bij de ziekte horen, ontstaan vaak geleidelijk in de loop van maanden of zelfs jaren. Desalniettemin kan bijnierschorsinsufficiëntie dodelijk zijn als het niet wordt behandeld. Een zogenaamde bijnier- of Addisoncrisis is bijvoorbeeld zeer gevaarlijk. Lees hieronder alle belangrijke informatie over bijnierschorsinsufficiëntie.

Wat is bijnierschorsinsufficiëntie?

De bijnieren zijn twee kleine organen die op de nieren liggen. Het zijn hormoonproducerende organen. Elke bijnier bestaat uit twee delen, de bijnierschors (cortex) en het bijniermerg (medulla). De hormoonproductie van de bijnieren wordt gereguleerd door hormonen vanuit de hypofyse, een kleine klier aan de onderkant van de hersenen. De bijnierschors produceert de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen. Cortisol en aldosteron zijn belangrijk bij de suikerstofwisseling, water- en zouthuishouding in het lichaam en bij afweer- en stressreacties. Androgenen (in het lichaam omgezet in testosteron en oestrogeen) spelen een rol bij de ontwikkeling van mannelijke secundaire geslachtskenmerken als lichaamsbeharing, spieropbouw, groei van penis en testikels en stemvorming. Het mannelijke geslachtshormoon testosteron wordt ook in kleine hoeveelheden uitgescheiden door de bijnierschors bij vrouwen en veroorzaakt onder andere schaamhaargroei. Het bijniermerg produceert de hormonen adrenaline, noradrenaline en dopamine.

Vormen van bijnierschorsinsufficiëntie

Bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat wanneer er een tekort is aan bepaalde hormonen uit de bijnierschors: cortisol, aldosteron en androgenen. Deze hormonen zijn essentieel om te overleven. Er zijn drie verschillende vormen van bijnierschorsinsufficiëntie:

  • Primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Bij deze vorm is er iets mis met de bijnierschors zelf. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie als gevolg van een auto-immuunziekte wordt meestal aangeduid als de ziekte van Addison.
  • Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. Deze vorm komt vaker voor dan de primaire vorm. Bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie is er iets mis met de aansturing van de bijnieren vanuit de hypofyse. Meestal wordt dit veroorzaakt door een tumor in de hypofyse, maar de oorzaak kan ook gelegen zijn in het gebruik van bepaalde medicijnen.
  • Tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. Dit ontstaat door langdurig gebruik van corticosteroïden, bijvoorbeeld bij de behandeling van reuma of COPD.

 

De rol van cortisol bij bijnierschorsinsufficiëntie

Mensen met bijnierschorsinsufficiëntie maken te weinig cortisol aan. In stressvolle situaties stimuleert dit hormoon de stofwisselingsprocessen die energie leveren in de vorm van suiker. Bovendien heeft cortisol een belangrijk effect op de stofwisseling van de botten, de huid, de spieren en het bindweefsel. Cortisol heeft ook invloed op het spijsverteringskanaal (eetlust), de geslachtsdrift en de psyche. In hogere concentraties heeft het hormoon een ontstekingsremmende werking door het reguleren van de lichaamseigen afweer. Cortisol kan bijvoorbeeld worden gebruikt om allergische symptomen of auto-immuunziekten te bestrijden.

 

De oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie

Een auto-immuunziekte is vaak de oorzaak van primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Bij een auto-immuunziekte maakt het eigen lichaam antistoffen aan die niet alleen ziekteverwekkende cellen aanvallen, maar ook lichaamseigen cellen. In dit geval veroorzaakt een auto-immuunziekte een ontsteking van de bijnieren. Hierdoor ontstaat dus bijnierschorsinsufficiëntie en onder andere een tekort aan cortisol. Tuberculose was in het verleden vaak een oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie. Andere oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn: uitzaaiingen van kanker in de bijnieren, infecties van de bijnieren, gebruik van bepaalde medicijnen, bijnierbloedingen en een operatie van de bijnieren. Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat meestal als gevolg van een tumor in de hypofyse. Tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat als gevolg van langdurige behandeling met corticosteroïden.

Gerelateerde artikelen

In de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie speelt de verpleegkundig specialist een belangrijke rol. Kirsten Davidse is verpleegkundig specialist in het Erasmus MC te Rotterdam. Zij vertelt over haar betekenis voor mensen met bijnierschorsinsufficiëntie.

Bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld door een endocrinoloog. Endocriene klieren zijn organen die hormonen in de bloedbaan afscheiden, zoals de schildklier, hypofyse, alvleesklier, bijnier en de geslachtsklieren. Wat kan een endocrinoloog voor iemand met bijnierschorsinsufficiëntie betekenen en hoe ziet de zorg eruit? We spraken hierover met dr. Richard Feelders van het Erasmus MC te Rotterdam.

Bijnierschorsinsufficiëntie
Kwaliteitsstandaard bijnieraandoeningen

Internist-endocrinoloog Lisanne van der Plas-Smans van het HagaZiekenhuis in den Haag geeft een toelichting op de kwaliteitsstandaard bijnieraandoeningen. Een belangrijk handvat voor patiënten en zorgverleners dat veel informatie bevat over…

Patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie kunnen een verminderde kwaliteit van leven hebben. “Goede behandeling en een gezonde leefstijl zijn belangrijk om met deze aandoening om te kunnen gaan”, aldus Lisanne van der…

 

Symptomen bijnierschorsinsufficiëntie

Het tekort aan aldosteron en cortisol veroorzaakt de meeste problemen en symptomen bij bijnierschorsinsufficiëntie. Diverse symptomen kunnen duiden op deze ziekte, zoals misselijkheid, zwakte, moeheid, een verlaagde bloeddruk, somberheid, braken, pijn in de spieren en gewrichten en gewichtsverlies. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie lijdt vaak tot een opvallende zouthonger en een bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies of tandvlees. De klachten nemen langzaam toe, waardoor vaak niet tijdig de juiste diagnose wordt gesteld.

Bijniercrisis ofwel Addisoncrisis

Letsels of speciale stresssituaties kunnen een bestaande bijnierinsufficiëntie zodanig verergeren dat de hormoonproductie volledig stopt. Vaak komt bijnierschorsinsufficiëntie pas aan het licht bij hoge koorts, een operatie of een ongeval. In deze situaties is meer bijnierschorshormoon nodig, maar omdat de bijnieren vrijwel niet werken kan een zeer lage en levensbedreigende bloeddruk ontstaan. Dit noemt men wel een bijniercrisis; een dergelijk event kan zeer gevaarlijk zijn voor de patiënt. Een bijniercrisis is levensbedreigend en vereist direct medisch ingrijpen.

Diagnose bijnierschorsinsufficiëntie: bloedonderzoek

Omdat de symptomen langzaam en voor onbepaalde tijd verschijnen en geen enkele laboratoriumtest in het beginstadium definitieve resultaten kan opleveren, vermoeden artsen in eerste instantie vaak niet dat iemand bijnierschorsinsufficiëntie heeft. Soms leidt een ernstige situatie van de ziekte tot meer merkbare symptomen en kan zelfs een bijnier- of Addisoncrisis ontstaan.

Bloedonderzoek kan een laag natrium- en hoog kaliumgehalte aantonen, wat erop wijst dat de nieren niet goed functioneren. Als bijnierschorsinsufficiëntie wordt vermoed, zal de arts cortisolniveaus meten, die in het geval van deze ziekte verlaagd zijn. De diagnose van de ziekte wordt gesteld door het meten van het cortisolgehalte voor en na een injectie van kunstmatig geproduceerde corticotropine. Als er verlaagde cortisolniveaus worden gevonden, zullen er verdere tests worden uitgevoerd om te bepalen of de ziekte van Addison of een andere vorm van bijnierinsufficiëntie aanwezig is.

Gerelateerde artikelen

In 2013 kreeg Nanouk (21) de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie (ziekte van Addison). Ze was toen 14 jaar. Er gingen heel wat jaren aan vooraf voordat bij haar de juiste diagnose werd…

Bijnierschorsinsufficiëntie
Bijnierschorsinsufficiëntie uitgelicht

Dr. Anton Franken is internist-endocrinoloog in Isala te Zwolle én bestuurslid van BijnierNET. Hij legt uit wat bijnierschorsinsufficiëntie is, hoe je het vaststelt en welke klachten patiënten hebben. Wat is…

 

Behandelingen voor bijnierschorsinsufficiëntie

De enige therapie voor bijnierschorsinsufficiëntie, waarbij de bijnierschors al minstens 90 procent van zijn functie heeft verloren, is de inname van hormonen (substitutietherapie). Primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison ter vervanging van cortisol en fludrocortison ter vervanging van aldosteron. Eventueel wordt daar DHEA (dehydro-epiandrosteron)  aan toegevoegd. Mensen met secundaire bijnierschorsinsufficiëntie krijgen hydrocortison en soms medicijnen om een tekort van andere hormonen aan te vullen, zoals schildklier- en geslachtshormonen. Bijnierschorsinsufficiëntie is ongeneeslijk. Patiënten nemen de rest van hun leven hormonen in.

De rol van corticosteroïden bij bijnierschorsinsufficiëntie

Bijnierschorsinsufficiëntie kan levensbedreigend zijn. Het moet worden behandeld met corticosteroïden en vocht dat via de ader wordt toegediend. De behandeling begint meestal met hydrocortison (een geneesmiddel dat cortisol bevat) of prednison (een synthetisch corticosteroïde). In het ernstige stadium van de ziekte kan hydrocortison in eerste instantie worden geïnjecteerd in de ader of de spier. Daarna kan je hydrocortison tabletten innemen. De behandeling zal gedurende het hele leven plaatsvinden. Hogere doses hydrocortison zijn nodig als het lichaam bijzonder zwaar belast wordt door ziekte. Bij ernstige diarree of braken kan de medicatie worden ingespoten.

De meeste patiënten hebben ook dagelijks fludrocortison nodig om de normale natrium- en kaliumuitscheiding te herstellen. Een extra toediening van testosteron is meestal niet nodig.

Bijnierschorsinsufficiëntie: verloop van de ziekte en prognose

Als een langzaam voortschrijdende bijnierschorsinsufficiëntie op tijd wordt ontdekt, kan de ziekte goed worden behandeld. Ondanks een levenslange hormoonvervanging kan je een normaal leven leiden met een gemiddelde levensduur. Problemen kunnen zich voordoen als de hoeveelheid hormonen niet is aangepast aan een bepaalde stresssituatie, bijvoorbeeld tijdens ziekte. Als bijnierschorsinsufficiëntie niet wordt behandeld, is de ziekte altijd fataal. Een acute Addisoncrisis is levensbedreigend en vereist direct behandeling door een arts.

Stress zelfmanagement bij bijnierschorsinsufficiëntie

Bij bepaalde stresssituaties kan het zijn dat de patiënt met bijnierschorsinsufficiëntie meer hormonen nodig heeft dan normaal. Mensen met deze ziekte hebben dan ook een spuit met hydrocortison bij zich voor noodgevallen. Een arts of verpleegkundige in het ziekenhuis kan laten zien hoe een patiënt een noodinjectie kan zetten. Het is daarnaast belangrijk dat naasten weten waar de injectie ligt en hoe zij een injectie kunnen geven. Mensen met bijnierschorsinsufficiëntie wordt aangeraden om een identificatie te dragen, een armband of ketting die de aandoening, medicatie en dosering laat zien. Dit is nodig voor als de patiënt ernstig ziek wordt en de informatie niet zelf kan geven.

Levensstijl aanpak bijnierschorsinsufficiëntie

Patiënten krijgen een bepaalde dagelijkse hoeveelheid hormonen voorgeschreven door de arts. In bepaalde stresssituaties, bij ziekte of bij herstel van een ontsteking of operatie zal de dosering worden aangepast. De bijnier reageert hier namelijk zelf niet op door meer hormonen aan te maken (cortisol). Hierdoor kunnen de symptomen erger worden of kan er zelfs een Addisoncrisis plaatsvinden. Een goede samenwerking tussen de patiënt en de arts is bij deze ziekte van groot belang. Als patiënt kun je je levensstijl aanpassen om ontstekingen in het lichaam te verlagen, stress te verminderen en de bloedsuiker regelmatig te houden. Een gebalanceerd leven, goede voeding, het juiste dagritme en regelmatig bewegen zijn van groot belang bij de behandeling van de ziekte van Addison. 

Gerelateerde artikelen

Dr. André van Beek is endocrinoloog en werkt in het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG).  Uit onderzoek dat hij leidde naar de optimale dosering van hydrocortison voor mensen met bijnierschorsinsufficiëntie…

In de behandeling van en het onderzoek naar bijnierschorsinsufficiëntie speelt een expertcentrum een essentiële rol. Prof. Dr. Henri Timmers is endocrinoloog en als voorzitter verbonden aan het Radboudumc Expertisecentrum Bijnierziekten…

Bijnierschorsinsufficiëntie
Behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie

De Bijniervereniging NVACP bestaat al 30 jaar. In die tijd is er in de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie veel veranderd. Bas van den Berg (56, voorzitter van de NVACP): “Verbeteringen in…

De behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie is een kwestie van maatwerk. Dr. Anton Franken, internist-endocrinoloog in het Isala te Zwolle, gaat hier op in en vertelt bovendien over de kracht van BijnierNET.…

 

Landelijke initiatieven bijnierschorsinsufficiëntie

Er zijn in Nederland diverse initiatieven om patiënten met de ziekte van Addison of bijnierschorsinsufficiëntie te ondersteunen. Bijniervereniging NVACP behartigt de belangen van mensen met bijnieraandoeningen. De vereniging geeft informatie, brengt patiënten met elkaar in contact en zorgt dat patiënten een stem krijgen in de gezondheidszorg. De NVACP geeft ook belangrijke informatie en tools voor een Addisoncrisis, waar patiënten goed gebruik van kunnen maken. BijnierNET is het platform van en voor mensen die te maken hebben met ziekte aan de bijnieren, bedoeld voor patiënten, mantelzorgers en zorgverleners. Doel van de Stichting BijnierNET is om patiënten, zorgverleners en mantelzorgers elkaar (virtueel) te laten ontmoeten, ervaringen uit te wisselen en de kennis rond de zorg voor bijnierpatiënten op een hoog peil te houden, en zo mogelijk op een hoger peil te brengen.

Rol Hypofyse stichting bij bijnierschorsinsufficiëntie

De Nederlandse Hypofyse Stichting zet zich in voor patiënten met een hypofyseaandoening. Momenteel zijn er ruim 2.100 mensen aangesloten bij de stichting. De stichting geeft voorlichting, zorgt voor lotgenotencontact en belangenbehartiging van patiënten. De stichting heeft veel kennis op het gebied van behandeling en diagnose van medicatie, onderzoek, wetenschappelijk onderzoek en hypofyse aandoeningen. Ze zorgen voor begrijpelijke informatie voor patiënten over zowel medische als het psychische aspecten van hun aandoening. Zo kunnen mensen met een hypofyseaandoening een prettiger leven en een betere gezondheid krijgen. Patiënten die goed geïnformeerd zijn kunnen hun ziekte beter aanpakken in samenwerking met hun arts. Hiervoor werkt de stichting samen met endocrinologen.

Expertisecentra

Nederland kent verschillende expertisecentra voor ziekten van de bijnieren. Deze expertisecentra zijn gevestigd in het Erasmus MC te Rotterdam, het Radboudumc in Nijmegen, het UMCG in Groningen en het LUMC in Leiden. Een expertisecentrum behandelt en onderzoekt mensen met bijnierziekten, zoals bijnierschorsinsufficiëntie. De expertisecentra doen ook wetenschappelijk onderzoek naar bijnierziekten bij zowel volwassenen en kinderen. Specialisten werken in de centra voor bijnierziekten samen en dat levert veel voordelen op. Patiënten krijgen namelijk met meerdere artsen te maken bij de ziekte van Addison of andere bijnierziekten. Zo krijg je als patiënt te maken met een internist-endocrinoloog, anesthesist, internist-vasculair, geneeskundige, uroloog, radioloog chirurg of kinderarts-endocrinoloog. Door de juiste afstemming tussen artsen, verpleegkundigen en patiënten kunnen ook complexe behandelingen beter uitgevoerd worden.

Kwaliteitsstandaard bijnierziekten                                      

Patiënten met een bijnieraandoening zijn zeldzaam en er is veel kennisgebrek binnen de zorgsector over deze ziekten. Mensen met de ziekte van Addison of andere bijnierziekten hebben als een ieder recht op hoogwaardige zorg. Vandaar dat diverse expertisecentra en patiëntenorganisaties samen aan een kwaliteitsstandaard hebben gewerkt. Medewerkers uit de zorg en artsen kunnen gebruik maken van de kwaliteitsstandaarden over bijnierziekten. De kwaliteitsstandaarden over diverse specifieke bijnieraandoeningen bieden betrouwbare en eenduidige informatie over bijnieraandoeningen volgens wetenschappelijk onderzoek.

Bronnen:

www.lumc.nl

www.radboudumc.nl

www.bijniernet.nl

 

Gerelateerde artikelen

In Nederland leven naar schatting tussen de tien- en dertienduizend mensen met een hypofyseprobleem. Hun hormoonhuishouding is verstoord, bijvoorbeeld door een tumor in de hypofyse. Problemen met de hypofyse leiden…

De hypofyse is een klein orgaan onderaan de hersenen. Klein, maar voor de hormoonhuishouding in het lichaam van essentieel belang. Johan de Graaf is voorzitter van de Nederlandse Hypofyse Stichting.

 

Veel gestelde vragen

Bijnierschorsinsufficiëntie is een aandoening waarbij de bijnierschors onvoldoende functioneert. Afhankelijk van de oorzaak wordt er te weinig cortisol en/of aldosteron geproduceerd. Aangezien cortisol een vitaal hormoon is, kan bijnierschorsinsufficiëntie zonder behandeling fataal zijn.
De meest voorkomende symptomen zijn onder andere: buikpijn, meer zout willen eten, uitdroging, depressie, diarree, duizeligheid, laag bloedsuikergehalte, misselijkheid, gewichtsverlies, donkere huid, braken, vermoeidheid, verlies van eetlust en een lage bloeddruk.
Een bijniercrisis is een zeldzame en mogelijk fatale aandoening waarbij de bijnieren vrijwel niet meer werken en er niet genoeg cortisol in het lichaam aanwezig is.
De enige behandeling voor bijnierschorsinsufficiëntie, waarbij de bijnierschors al minstens 90 procent van zijn functie heeft verloren, is de inname van de ontbrekende hormonen (substitutietherapie). Hydrocortison in combinatie met fludrocortison wordt normaal gesproken drie keer per dag genomen. In stressvolle situaties moet de dosis door de arts worden aangepast zodat er geen tekort ontstaat. Bijnierschorsinsufficiëntie, met uitzondering van tertiaire adrenocorticale insufficiëntie, is ongeneeslijk. Patiënten nemen de rest van hun leven hormonen in.
Patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie kunnen terecht bij de Bijniervereniging NVACP en de Nederlandse Hypofyse Stichting (NHS), Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties en BijnierNET.

Dit artikel is financieel mogelijk gemaakt door Takeda. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde personen, Takeda heeft geen invloed op de inhoud gehad. C-ANPROM/NL/PLE/0003

Reactie

Plaats een opmerking

Onthoudt mijn naam en e-mailadres in de browser voor de volgende keer dat ik een opmerking plaats.