De term ‘zeldzame kanker’ is een paradox: zeldzame kankers komen relatief vaak voor. Het zijn alleen erg veel verschillende types, en per type zijn er niet meer dan zes nieuwe patiënten per jaar per honderdduizend inwoners. Maar liefst één op de vijf patiënten met kanker lijdt aan een zeldzame vorm, vertelt hoogleraar Zeldzame Kankers Carla van Herpen (Radboudumc). “Er komen ieder jaar zo’n honderdduizend nieuwe kankergevallen bij, en zo’n tweeëntwintig- tot drieëntwintigduizend daarvan zijn zeldzaam.”

“Iedereen kent de zogeheten ‘Big Five’ van de kankers wel: long, borst, colon, prostaat en huid. Deze vormen, met nog een aantal andere veel voorkomende kankers, de niet-zeldzame kankers. Maar dan zijn er nog een krappe tweehonderd zeldzame kankers. Voor deze kankersoorten is de prognose beduidend slechter. De laatste vijftien jaar is de prognose voor de niet-zeldzame kankers gestegen, maar die van de zeldzame soorten is ongeveer gelijk gebleven.” Er is een aantal belangrijke redenen waarom de overleving van de zeldzame kankersoorten niet verbeterd is.

Lastige diagnose

Ten eerste, zo stelt Van Herpen, is de diagnose van zeldzamere aandoeningen vaak een stuk lastiger. Vanzelfsprekend zien artsen deze vormen minder vaak, waardoor ze deze minder snel herkennen. Maar ook de patiënt zelf is zich vaak minder snel bewust van de ernst. “Een knobbeltje in de borst is vaak genoeg reden voor iemand om naar de huisarts te gaan, maar bij bijvoorbeeld een knobbeltje in het gezicht of in het been doet men dit veel minder snel: het grote publiek associeert deze plekken minder snel met kanker, omdat kanker op deze plekken relatief weinig voorkomt.” Als gevolg van deze late diagnose is de kanker vaak verder gevorderd dan bij de niet-zeldzame kankersoorten. Dit is één van de redenen van een slechtere prognose.

Onderzoek niet-zeldzame kankers

Ten tweede, vertelt Van Herpen, wordt minder onderzoek naar deze kankersoorten gedaan dan bij de niet-zeldzame kankers. Het is bij de zeldzame kankers minder bekend hoe ze ontstaan, hoe het verloop van de ziekte zal zijn, er zijn weinig of geen richtlijnen en het is vaak niet duidelijk wat de beste behandeling is, zeker als de zeldzame kanker uitzaaiingen heeft. Ten derde is het verrichten van onderzoek naar nieuwe behandelingen moeilijker uitvoerbaar omdat er weinig patiënten zijn. Voor onderzoek naar nieuwe behandelingen zijn vaak tientallen of honderden patiënten nodig. Die zijn er gewoonweg niet van de zeldzame kankers. Dat maakt ook dat het voor de farmaceutische industrie minder interessant is om onderzoek te doen met nieuwe geneesmiddelen bij zeldzame kankers. Voor kankers als longkanker of het melanoom is bijvoorbeeld immuuntherapie erg effectief, maar bij zeldzame kankers is de werking van deze therapie vaak nog niet goed onderzocht. Dit maakt dat er voor deze kankers weinig behandelopties zijn, hetgeen de overleving niet ten goede komt.

Specialistische zorg

Deze drie factoren zijn in enige mate het resultaat van versnippering in de gezondheidszorg, zeker wanneer het aankomt op de zorg voor zeldzame kankers. “In vrijwel alle ziekenhuizen in Nederland is de zorg voor veelvoorkomende kankers goed”, vertelt Van Herpen. “Hier zie je vergelijkbare overlevingsdata in bijna ieder ziekenhuis. Voor meer specialistische zorg is dat een wat ander verhaal. Voor chirurgie is dat in Nederland wel goed geregeld, maar we moeten ook voor andere behandelingen kijken hoe we de zorg goed bij elkaar brengen.” Een belangrijk speerpunt, vertelt Van Herpen, is het onderbrengen van patiënten in expertisecentra. “Alleen door patiënten met een bepaalde soort zeldzame kanker in een expertisecentrum samen te brengen, kunnen we onderzoek doen, de effecten van behandeling registreren en biobanken opzetten.” Over deze expertisecentra zal Van Herpen volgende maand meer vertellen.