IPF: oorzaak onbekend

Verschil longfibrose en IPF
Longfibrose is een verzamelnaam voor een groep zeldzame longziekten die gemeen hebben dat ze voor verlittekening van het normale longweefsel zorgen. Doordat de longen zo hun elasticiteit verliezen, functioneren ze minder en neemt de patiënt minder zuurstof op. Binnen de longfibrose zijn verschillende groepen te onderscheiden, bijvoorbeeld ingedeeld naar oorzaak. Soms is de oorzaak blootstelling aan bepaalde stoffen. Longfibrose kan ook ontstaan in het kader van bijvoorbeeld reuma of als bijwerking van geneesmiddelen. Als er geen oorzaak bekend is, spreken we van idiopathische pulmonale fibrose of IPF. Dit is de meest voorkomende soort.

Onderzoek naar IPF
Dr. Marlies Wijsenbeek is longarts in het team voor interstitiële longziekten in het Erasmus MC te Rotterdam. Zij vertelt dat de afgelopen vijftien jaar veel onderzoek gedaan naar de oorzaak van IPF. “We weten inmiddels wel iets meer. Aanvankelijk werd gedacht dat IPF getriggerd werd door een ontstekingsproces. Meer recent zijn er aanwijzingen dat de mogelijke oorzaak ligt in een afwijkend reparatiemechanisme. Waarschijnlijk na een beschadiging van het longepitheel, wat uiteindelijk leidt tot overmatige bindweefselvorming. Dit kan resulteren in de fibrotische veranderingen die we zien bij IPF.”

Behandeling van IPF
De enige genezende behandeling van IPF is een longtransplantatie. De wachtlijst hiervoor is echter lang en niet iedere patiënt komt in aanmerking. Dr. Wijsenbeek: “Recent zijn er gelukkig hoopgevende ontwikkelingen met medicamenten die de achteruitgang van de longfunctie enigszins lijken te vertragen.”