Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is een ernstige longziekte met een slechte prognose. Longarts Marlies Wijsenbeek-Lourens van het Erasmus MC geeft uitleg over onder andere de oorzaken, symptomen en behandeling van IPF.

Is er een verschil tussen longfibrose en IPF?

Longfibrose is een verzamelnaam voor een groep zeldzame longziekten die gemeen hebben dat ze voor verlittekening van het normale longweefsel zorgen. Doordat de longen zo hun elasticiteit verliezen, functioneren ze minder en neemt de patiënt minder zuurstof op. Dat geeft klachten als kortademigheid, hoesten en vermoeidheid. Binnen de longfibrose kun je verschillende groepen onderscheiden, bijvoorbeeld ingedeeld naar oorzaak. Soms is de oorzaak blootstelling aan bepaalde stoffen, maar longfibrose kan ook ontstaan in het kader van bijvoorbeeld reuma of als bijwerking van geneesmiddelen. Als er geen oorzaak bekend is, spreken we van idiopathische pulmonale fibrose of IPF. Dat is de meest voorkomende soort.

Het lijkt zuur dat juist van IPF als grootste groep geen oorzaak bekend is.

Er is de afgelopen vijftien jaar veel onderzoek gedaan en zo weten we inmiddels wel iets meer. Aanvankelijk werd gedacht dat IPF getriggerd werd door een ontstekingsproces. Meer recent zijn er aanwijzingen dat de mogelijke oorzaak ligt in een afwijkend reparatiemechanisme na waarschijnlijk een beschadiging van het longepitheel, wat uiteindelijk leidt tot overmatige bindweefselvorming, resulterend in de fibrotische veranderingen die we zien bij IPF.

Wat zijn de belangrijkste risicogroepen?

De ziekte komt met name voor bij 55-plussers en twee maal zo vaak bij mannen als bij vrouwen. Velen zijn (ex) roker. Daarnaast is het goed om alert te zijn op familiaire fibrose. Een familiaire longfibrose kan zich als IPF gedragen en wordt vaak ook op dezelfde manier behandeld.

Welke symptomen heeft IPF?

Het begint met heel a-typische klachten. Kortademigheid bij inspanning en later een duidelijke inspanningsbeperking met hoesten en vermoeidheid. Deze a-typische klachten maken een diagnose lastig, ze komen ook bij veel andere aandoeningen voor. Er zijn wel bepaalde kenmerken waardoor IPF te herkennen is. Voor een huisarts is het belangrijk om te luisteren naar de longen. Je hoort vaak crepiteren, dit klinkt als klittenband dat je van elkaar trekt. Daarnaast hebben deze patiënten vaak trommelstokvingers. Omdat de diagnose lastig is, moet die gesteld worden in een multidisciplinair team in een centrum dat ervaring heeft op dit gebied.

Wat is de prognose voor IPF?

Om het maar direct te zeggen: die is volstrekt beroerd. Na drie jaar is vijftig procent van de patiënten overleden, na vijf jaar ongeveer 70% en dat is slechter dan veel soorten kanker. De gemiddelde prognose is tussen de twee en vijf jaar. De ziekte is altijd progressief, patiënten gaan altijd achteruit.

Wat is de behandeling van IPF?

De enige genezende behandeling op dit moment is longtransplantatie, helaas komt lang niet iedereen hiervoor in aanmerking en is er een soms te lange wachtlijst door een groot tekort aan donoren. Recent zijn er gelukkig hoopgevende ontwikkelingen met medicamenten die de achteruitgang van de longfunctie enigszins lijken te vertragen.

Wat is de rol van de patiënt?

Het is belangrijk om de wensen van de patiënt te blijven horen. Communicatie is essentieel. Het gaat om een dodelijke ziekte en dan moet je je als arts niet alleen richten op de ziekte, maar ook voorlichtend en verlichtend te werk gaan. Palliatie is een belangrijk stuk van de behandeling. Je mag de balans tussen ziekte gerichte therapie en kwaliteit van leven niet uit het oog verliezen.