Anneke (59) heeft al sinds haar geboorte von Hippel-Lindau. De ziekte Von Hippel-Lindau is een zeldzame erfelijke ziekte waarbij verschillende, zowel goed- als kwaadaardige gezwellen (tumoren) kunnen ontstaan op verscheidene plaatsen in het lichaam.

Wanneer is het ontstaan?

“Een aandoening als dat van von Hippel-Lindau (VHL) heeft iemand vanaf de geboorte. De eerste tekenen deden zich bij mij voor met enorme hoofdpijn. Ik ben november 2003, ik was toen 46, geopereerd aan een hersentumor. Bij deze operatie is er bij mij voor het eerst VHL ter sprake gekomen. Ik was augustus 1971 geopereerd, mijn linkeroog is destijds verwijderd. Het voorkomen van een hersentumor en een oogverwijdering zijn tekenen die wijzen in de richting van VHL.

In die tijd ben ik zowel in het ziekenhuis in Den Haag als bij een genetisch centrum onderzocht. In het ziekenhuis in Den Haag is nog voor de uitslag van het genetisch onderzoek gebleken dat mijn linkernier was aangetast en die is toen verwijderd. Geruime tijd later, september 2005 heb ik een brief ontvangen, waarin is bevestigd dat ik VHL heb.

Mijn klachten waren vooral enorme hoofdpijn, desoriëntatie, moeheid en concentratieverlies.”

Welke tumoren zijn bij jou ontstaan?

“Er zijn in de loop van de tijd veel verschillende tumoren ontstaan. De meeste zijn middels operaties verwijderd. Er is ook een hersentumor bestraald. En soms geniet het de voorkeur om kleine tumoren, zoals in mijn kleine hersenen, ruggenmerg of nier te laten zitten en middels scans te volgen.

Het is een keuze, een afweging die ik in overleg met betreffende artsen neem. Kun je je wel afvragen of het een echte keuze is of dat het meer ingegeven wordt door overlevingsdrang. Het is best eng om te leven met de wetenschap dat er tumoren in je lijf zitten.”

Heeft het lang geduurd voordat je de diagnose kreeg?

“Nogal, het bleek lastig de mutatie die duidt op VHL bij mij te vinden. Ik heb geen familiare voorgeschiedenis.”

Welke acties zijn er ondernomen?

“De onderzoeken werden destijds op twee verschillende sporen gedaan. Enerzijds ben ik in het ziekenhuis direct in de lijst van controles gekomen. Er is een patiëntenprotocol voor de onderzoeken.
In het ziekenhuis zijn wij, met name door de neuroloog, wegwijs gemaakt in de wereld van VHL.

Anderzijds hebben mijn partner en ik een gesprek gehad bij het genetisch centrum Rotterdam. Hier hebben wij slechte ervaringen met de opvang, verwerking en ondersteuning bij de conclusie dat ik VHL heb. Wij hadden het idee dat we met de mededeling, ‘u heeft VHL’ buiten stonden, zonder te weten wat dat inhield.

Ik kom zelf uit de hulpverlening, ik ben van oorsprong HBO maatschappelijk werkster en vond en vind dit gebrek aan hulp nog steeds stuitend. Door al deze ervaringen, zowel de goede als de slechte, hebben wij vrij snel na de eerste operatie contact opgenomen met de belangenvereniging VHL.
Daar hadden wij en hebben nog steeds heel goede ervaringen mee.

Naar het bestaan van de belangenvereniging VHL zijn wij zelf op zoek gegaan. Leve het internet.
Voor de ervaringen van artsen met de belangenvereniging VHL hebben wij gesprekken gehad met de neuroloog.

Geen enkele ondersteuning hebben we destijds gevoeld bij het genetisch centrum. Mijn partner en ik hebben zelf de kinderen en familie op de hoogte moeten brengen van het feit dat ik de erfelijke, zeldzame, wel te behandelen, maar niet te genezen ziekte VHL heb.”

Wat voor impact heeft het gehad op je dagelijks leven?

“Mijn partner en ik hebben in de loop van de jaren heel veel geleerd. Heeft het ons veranderd? Nee en ja. Nee, wij stonden en staan nog steeds midden in het leven. Ja, wel voelen wij een leven van voor en na VHL. Een aandoening als VHL beheerst toch het leven. Het is als een achtbaan. Het leven met VHL is een leven van grilligheid, onzekerheid, spanningen en weer periodes van ontspanning.

Het kost lichamelijke energie. Zeker na een operatie moet het lijf weer herstellen. Het kost geestelijke inspanning. Elke keer weer moeten we de moed oppakken om verder te gaan met het dagelijkse leven. Steeds opnieuw moet VHL weer een plekje krijgen.

Het kost letterlijk tijd in de agenda. Ik ben, mijn partner gaat steeds mee, vaak in het ziekenhuis voor controles, gesprekken voor de uitslag en ga zo maar door.

In mijn situatie, bij mij uit VHL zich heel vaak, ben ik gemiddeld wel één à twee keer per maand in een ziekenhuis te vinden.

Mijn partner is inmiddels meer betrokken bij de belangenvereniging VHL en vervult met veel plezier en inzet binnen het bestuur de functie van lotgenotencoördinator.

Tussen dit alles door hebben de kinderen, wij hebben 3 kinderen en een schoonzoon, zich een aantal jaar geleden genetisch laten onderzoeken. Gezien al het bovenstaande hebben we gekozen voor een ander genetisch centrum.

Daar zijn de kinderen naar alle tevredenheid opgevangen en is gebleken dat zij geen van drieën VHL hebben. Het is een droomscenario, want VHL is voor 50 procent weer te erven door je kind. Dit gaf en geeft nog steeds ruimte in hart en hoofd. Want, hoe onterecht ook, het schuldgevoel zit heel hoog.”

Welke behandelingen heb je gehad?

“Ik heb een overzicht van de operaties en behandelingen in de computer staan. Doe ik dit niet, dan vergeet ik wanneer, waaraan, door wie en aan wat ik geopereerd of bestraald ben.

Ik ben vanaf november 2003 tot nu toe tien keer geopereerd aan kleine hersenen, ruggenmerg, nieren, buik, baarmoeder en rechterlong. De laatste operatie, februari 2017, was een Whipple-operatie in verband met een tumor in de alvleesklierkop. Met mijn oogoperatie komt het totaal dan neer op elf operaties.

Daarnaast ben ik één keer bestraald aan het hersentumor en ben ik december 2016 voorafgaande aan de Whipple-operatie, een drietal kleinere ingrepen ondergaan.”

Hoe gaat het nu met je?

Het kost mij wel steeds meer energie om op de been te blijven. Ik heb hoe dan ook veel aan conditie in de loop der tijd ingeleverd. Ik ben nu nog herstellende van de Whipple-operatie. Doe steeds meer kleine huishoudelijke karweitjes, ben nog niet aan het werk, maar bouw voorzichtig weer aan mijn conditie.

Heeft natuurlijk te maken met het feit dat ik wel heel vaak geopereerd ben, het lichamelijk herstel gaat steeds moeizamer. Ook de leeftijd gaat meespelen, ik realiseer me ineens dat ik aan het eind van dit jaar zestig word.

Wat ik aan alle ingrepen heb overgehouden is een visueel gebrek, ik heb geen dieptezicht meer, een gevoelloos linkerbovenbeen, last van vastzittend littekenweefsel in mijn achterhoofd en ook wat moeite met alert reageren en concentratieverlies. Dit laatste is wel eens lastig op mijn werk, bijvoorbeeld bij vergaderingen met gemeentelijke instanties. Maar er wordt absoluut rekening mee gehouden.

Het gevolg van de Whipple-operatie is het dagelijks gebruik van medicijnen, ik moet mijn verdere leven enzymen gebruiken, zeer confronterend. Heb ik heel veel moeite mee gehad, maar ga de berekening van de in te nemen enzymen aan de hand van het vetpercentage van eten steeds beter beheersen. Maar even zomaar spontaan ergens wat eten is er niet meer bij. Ik moet steeds nadenken om de medicijnen mee te nemen.

Inmiddels is gebleken dat de tumor in mijn rechternier is gegroeid. Dit vergt weer de nodige aandacht en dus energie.

Soms wordt mij de vraag gesteld of ik geen pijn heb, maar dan is mijn antwoord altijd nee. Maar alle beperkingen bij elkaar zijn wel verrot vervelend. Dat ik steeds weer de energie kan oppakken om het leven weer op te pakken dank ik aan het heleboel factoren. Mijn partner is een onvoorwaardelijke steun. Verder houdt mijn gezin mij op de been en maakt dat ik doorga. Zij zijn meer dan goud of welke edelmetaal dan ook. Geven ondersteuning, bieden een luisterend oor en bieden ook praktische hulp.

Ook ben ik in het rijke, waardevolle bezit van een behoorlijke stoet aan familie, vrienden, buren en kennissen en vervul af en toe bij scouting en de belangenvereniging VHL vrijwilligerswerk. Bij hen allen vind ik het broodnodige gehoor en afleiding.

Mijn werk is ook een van de redenen. Ik heb samen met een goede vriendin een non-profit stichting op het gebied van advisering in het kader van de Nederlandse taal. De stichting neemt zo’n drie à vier dagdelen per week in beslag. Net genoeg voor mij om te doen.

De werkkring van mijn partner ondersteunt ons aan alle kanten. Voor het magazine VHL schrijf ik bij elke uitgave mijn grillige verhaal. Ik kan dus aan alle kanten mijn verhaal kwijt. En toch heb ik één keer in de zoveel tijd gesprekken met de klinisch psychologe. Het geeft bij elkaar lucht en rust.

Naast dat alles heb ik gelukkig een zeer positief, humoristisch en optimistisch karakter met doorzettingsvermogen. Bij mij is een glas niet heel gauw halfleeg, maar veel eerder halfvol. En gaan de dingen niet linksom, dan maar rechtsom of met een weg vol kronkels.

Want al schrijvend merk ik dat het me toch heel veel doet. Ik heb toch mijn lichamelijke beperkingen. Wil op conditie gebied veel meer dan ik kan, wandel of fiets lekker in de zon om mij dan te realiseren dat ik ook nog terug naar huis moet. En moet dit lichamelijk af en toe bekopen.

Ook op geestelijk vlak valt het niet altijd mee. Het kost kracht om een ziekte als VHL te aanvaarden. Dat lukt de ene keer beter dan de andere keer. Zeker als er zich weer iets aandient is het moeilijk. Ik slaap dan slecht en pieker over van alles.

Het heeft ons ook contacten binnen de familie en vriendenkring gekost. En heeft aan de andere kant ook weer contacten opgeleverd. Gelukkig voor mij is mijn gezin compact gebleven.”

Wat wil je meegeven aan lotgenoten?

“Doe mee aan de preventieve onderzoeken, houd je aan het patiëntenprotocol. Hoe eerder iets geconstateerd wordt, hoe sneller er kan worden ingegrepen.

Zoek contact met lotgenoten. Zij zijn toch diegene die het beste begrijpen wat een impact een ziekte kan hebben. Schroom niet om ondersteuning te vragen. Denk aan psychologische ondersteuning. Maak lijstjes met vragen voor artsen en schroom ook dan niet om ze te stellen.”

Foto: Evert Ruis