De diagnose kanker zet het leven op zijn kop van de patiënt en diens naasten. Wanneer blijkt dat de kanker een zeldzame soort betreft, betekent dit niet alleen de start van een achtbaanachtige periode, maar vaak ook voor een eenzaam pad dat bewandeld moet worden. Er is weinig kennis bij zorgverleners wat betreft zeldzame kankers, en ook voor de patiënt zelf is het zoeken naar informatie. Een bundeling van kennis en krachten zou hier verandering in kunnen brengen.

Speekselklierkanker

Toen Frans van Nunen (55 jaar) ruim 4,5 jaar geleden naar het ziekenhuis ging, was dat niet omdat hij een vermoeden had wellicht kanker te hebben. “Ik had een afspraak gemaakt voor iets anders. Maar omdat ik een zwelling in mijn gezicht ter hoogte van de oorspeekselklier had, besloot ik een internist hier toch even naar te laten kijken. Die besloot om een MRI te maken.” De uitslag bij Frans kon óf een ontsteking, óf een tumor zijn, en bij hem bleek het dit laatste. Vanaf dat moment kwam hij in een onderzoekend diagnosetraject, waarin hij uiteindelijk twee keer van ziekenhuis moest wisselen voordat hij wist dat hij speekselklierkanker had. “Dit komt omdat het een zeldzame kankersoort is die vaak voor iets anders wordt aangezien.”

Men spreekt van een zeldzame kankersoort als er per jaar minder dan zes nieuwe patiënten per 100.0000 mensen gediagnosticeerd worden, vertelt internist-oncoloog Carla van Herpen, hoogleraar Zeldzame kankers aan het Radboudumc en bestuurslid Nederlandse Vereniging voor Medische Oncologie (NVMO). “Er bestaan 260 kankersoorten, waarvan er 223 zeldzaam zijn. Die kankersoorten verschillen weer sterk in hoe zeldzaam ze zijn. Sommige komen één keer per jaar voor, andere soorten wel duizend keer.” Eén op de vijf gevallen van kanker betreft een zeldzame soort, aldus cijfers van de Nederlandse Kankerregistratie. Dit komt neer op zo’n 23.000 nieuwe patiënten per jaar. Voorbeelden van zeldzame kankersoorten zijn schildklierkanker, hoofd-halskanker, zaadbalkanker, bijnierkanker en speekselklierkanker – de kanker die Frans heeft.

“Hieruit blijkt dat we in Nederland steeds meer kunnen op het gebied van kanker, zoals doelgerichte therapie en immuuntherapie, maar dat de behandeling van zeldzame kankers zich minder snel ontwikkelt”

Slechtere overleving

In februari van dit jaar bracht het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL) een rapport uit over de zorg omtrent zeldzame kankers. De meest opvallende conclusie uit dit rapport, aldus Van Herpen, is dat de vijfjaarsoverleving van kanker de afgelopen twintig jaar is toegenomen voor niet-zeldzame soorten (van 59 naar 72 procent), terwijl deze voor zeldzame kankers achterblijft (een stijging van 50 naar 56 procent). “Hieruit blijkt dat we in Nederland steeds meer kunnen op het gebied van kanker, zoals doelgerichte therapie en immuuntherapie, maar dat de behandeling van zeldzame kankers zich minder snel ontwikkelt.”

Dit komt met name doordat de patiëntaantallen te klein zijn om in aanmerking te komen voor onderzoeken naar nieuwe geneesmiddelen, waardoor innovatie wat betreft de behandeling stokt. “We kunnen door de kleine aantallen patiënten deze studies simpelweg niet doen”, vertelt Van Herpen. Daarnaast is de kennis wat betreft de zeldzame kankersoorten in veel ziekenhuizen gering. Omdat deze kankers zo weinig voorkomen, hebben de artsen de soort wellicht nog nooit gezien of hebben zij hier slechts enkele keren mee te maken gehad. Dit maakt het moeilijk te specialiseren in de behandeling van deze tumoren.

Diagnose: zeldzame kanker

Het krijgen van de diagnose kanker gaat voor iedereen gepaard met verdriet en ongeloof, vertelt Irene Dingemans, belangenbehartiger Kwaliteit van zorg bij Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK). “Mensen die horen dat zij kanker hebben, komen in een achtbaan terecht, waarbij ze in een overleefstand komen. Zij gaan alle mogelijke behandelingen aan en gaan pas later nadenken over wat er nou precies gebeurd is.” Voor mensen bij wie de kanker zeldzaam blijkt te zijn, is de diagnose veelal nog zwaarder. Dit komt allereerst omdat zij veel langer in een diagnostisch traject gezeten hebben om erachter te komen welk type kanker zij hebben. Er is dus een langere periode van onzekerheid en van onderzoeken, legt Dingemans uit. En als zij dan vervolgens de diagnose krijgen, is er weinig bekend over hun ziektebeeld. Dit zorgt voor een diepere eenzaamheid, voegt Van Herpen toe. Niet alleen is de ziekte voor de patiënt en diens naasten veelal onbekend, er zijn vaak weinig richtlijnen en weinig geneesmiddelen, maar ook weinig zorgverleners die het kennen – waardoor het lastig is bij een expert terecht te komen.

Dit laatste heeft Frans ook ervaren gedurende zijn diagnosetraject. Omdat hij een zeldzame kanker bleek te hebben, was niet direct duidelijk wat hij had. Nadat de internist hem door had verwezen voor een MRI, werd al vrij snel duidelijk dat er meer aan de hand was dan een ontsteking en werd gedacht aan een tumor. “Er werd een echogeleide punctie gedaan om het weefsel te bekijken, waarna ik werd doorverwezen naar een kno-arts. Uiteindelijk kreeg ik na zes weken de diagnose van de patholoog: kwaadaardige speekselklierkanker.” Om tot die diagnose te komen, moest Frans van het ziekenhuis bij hem in de buurt naar een groter ziekenhuis in de regio, om vervolgens bij een universitair ziekenhuis terecht te komen. Dit laatste ziekenhuis is een specialistisch centrum op het gebied van speekselklierkanker, waar hij de multidisciplinaire aanpak kreeg die hij nodig had.

Frans legt uit dat de periode tot zijn diagnose een zware tijd en een vervelend traject was. “Je kunt niets sturen of doen, en de onzekerheid maakt mij erg onrustig. Toen ik de diagnose kreeg, kwam die hard binnen, maar tegelijk luchtte het ook op.” Eindelijk wisten Frans en zijn familie wat er aan de hand was en wat er gedaan kon worden. In zijn geval was dat opereren – waarbij hij een deel van zijn wang kwijtraakte, dat later hersteld is – en bestralen. Dat hij een zeldzame kanker heeft, merkte Frans ook in het feit dat er geen standaard medicijnen en behandeling voor zijn ziektebeeld zijn. Wat weer veroorzaakt wordt door het feit dat zeldzame kankers dus moeilijk in aanmerking komen voor onderzoek. Inmiddels is Frans de voorzitter van de Patientenvereniging Speekselklierkanker zodat hij zichzelf kan inzetten voor het verbeteren van de behandeling van de ziekte.

Kankerzorg in Nederland

Dingemans vertelt dat de meeste mensen die kanker hebben in eerste instantie met vage klachten naar de huisarts gaan, waarbij het nog van alles kan zijn. Om deze reden wordt het ene ziektebeeld na het andere uitgesloten, van de meest logische tot de minst logische. En dit is erg lastig, want de artsen moeten maar net die bepaalde afwijking herkennen en de gegevens goed interpreteren. “Hierdoor wordt aan zeldzame kankersoorten vaak pas heel laat gedacht, of zelfs helemaal niet. Als gevolg hiervan worden deze ziekten meestal pas in een vergevorderd stadium ontdekt.” Dit heeft invloed op de overlevingskansen en overlevingsduur.

Wanneer de ziekte beperkt is, dus zonder uitzaaiingen, zal de behandeling niet veel verschillen bij zeldzame en niet zeldzame kankersoorten, legt Van Herpen uit. Dan bestaan de behandelingen uit het wegsnijden van de tumor en eventueel de lymfeklieren, en soms daarna nog bestraling, of een andere nabehandeling. De zorg loopt pas uiteen wanneer de ziekte reeds uitgezaaid is of terugkomt na een behandeling. Dan zijn er voor niet-zeldzame aandoeningen namelijk veelal allerlei nieuwe onderzoeken, behandelingen en geneesmiddelen, die er voor zeldzame aandoeningen niet zijn.

Hoogcomplexe zorg

Om de beste zorg te kunnen leveren aan mensen met een zeldzame kanker is het van belang dat de kennis die er is gecentreerd is, stellen Van Herpen en Dingemans. Omdat de ziekten zo weinig voorkomen, hebben veel artsen een bepaalde kankersoort nog nooit gezien. Daarnaast kan men meer kennis vergaren wanneer meer patiënten met dezelfde ziekte binnen één ziekenhuis gezien worden. Op die manier kan men over een kankersoort leren en zo beoordelen welke behandelmethode de beste is. Van Herpen: “Want als er drie mensen per jaar een bepaalde kankersoort krijgen en allemaal naar hetzelfde ziekenhuis gaan, dan heeft dat ziekenhuis toch dertig patiënten gezien in tien jaar. Hierdoor is specialiseren beter mogelijk.” En dat is volgens de hoogleraar nodig; een plek waar patiënten bij elkaar worden gebracht, waar onderzoek gedaan wordt. Dingemans voegt toe: “Het is belangrijk te realiseren dat diagnostiek en behandeling almaar complexer worden in de oncologie: steeds meer kanker is hoogcomplex, weinig is nog laagcomplex. De zorg voor zeldzame kankersoorten vraagt per definitie een hoogcomplexe benadering, alleen al vanwege het lage volume.”

Frans ziet graag dat de overgang tussen ziekenhuizen sneller verloopt, waardoor diagnoses ook eerder gesteld kunnen worden. Hiervoor is goede samenwerking en een soepele overdracht van groot belang. Ook Van Herpen stelt dat samenwerking tussen ziekenhuizen essentieel is voor de behandeling van zeldzame kankers. “Belangrijk is dat er geen uitruil van patiënten ontstaat, maar dat goed gekeken wordt waar de kennis zit. Zo zullen sommige zeldzame kankers maar in twee ziekenhuizen behandeld kunnen worden, terwijl voor andere wel twintig ziekenhuizen een optie vormen.” Zowel Frans als Van Herpen stellen wel dat zeldzame kankers niet altijd geheel in een dergelijk expertisecentrum behandeld hoeven te worden. Zo kan in samenspraak besloten worden om een deel van de behandeling te doen in het ziekenhuis waar de diagnose gedaan is. Ook kan een patiënt voor de follow-up en nazorg terug naar diens ‘eigen’ ziekenhuis, een ziekenhuis dat mogelijk dichterbij de patiënt is. Uiteindelijk draait het echt om het beste voor de patiënt.

“Ik leef veel meer in het heden, waarbij de nieuwe ‘nu’s’ heel erg belangrijk worden”

De nieuwe ‘nu’s’

Sinds zijn diagnose en behandeling voor speekselklierkanker staat Frans onder controle door middel van scans. De kankersoort die hij heeft, is er namelijk één die eigenlijk altijd wel terugkomt op een andere plek in het lichaam. Dit is ook het geval bij Frans, bij wie de tumor teruggekomen is in zijn longen en lever. Omdat hij uitzaaiingen heeft, heeft Frans recent weer een chemokuur ondergaan. “De chemo geeft je lichaam echt een tik, en het heeft dan ook een grote weerslag gehad fysiek gezien. Ik moet nu echt weer gaan herstellen.” Het is voor hem moeilijk om zijn werk als new business development manager bij een houthandel vol te houden. Daarom werkt hij nu halve dagen, maar ook dat is lastig, geeft hij toe.

Zijn inmiddels chronische kanker heeft zijn leven dan enorm veranderd, maar toch staat Frans positief in het leven. Hij zal nooit meer tien jaar vooruit denken, omdat hij niet weet hoe zijn ziekte zal verlopen. Het kan lang goed gaan, maar het kan ook heel snel mis gaan, legt hij uit. Dit maakt het leven voor hem niet per se lastiger of minder leuk, maar wel intensiever en moeilijker. “En als je dan zelf niets van het leven maakt, dan lukt het helemaal niet meer. Je toekomst wordt korter, waardoor je situaties iedere keer opnieuw moet bekijken. Ik leef veel meer in het heden, waarbij de nieuwe ‘nu’s’ heel erg belangrijk worden.”