Pulmonale hypertensie is een slechte prognose. We spreken van pulmonale hypertensie als de gemiddelde bloeddruk in de longslagader meer dan 25 mmHg is. Pulmonale hypertensie (PH) heeft een slechte prognose. Er zijn veel mogelijke oorzaken van PH, meer dan 40 oorzaken zijn bekend.

Oorzaken Pulmonale Hypertensie

De oorzaken van Pulmonale Hyptertensie worden onverdeeld in vijf groepen.

Meestal is de oorzaak gelegen in de linker harthelft en de longen. De diagnostiek begint dan ook vaak met onderzoek naar linkerhartfalen en aandoeningen aan de longen.

Wat verder pulmonale hypertensie kan veroorzaken:

  • Aangeboren hartafwijkingen
  • Een doorgemaakt longembolie
  • Stapelingsziekten
  • Hematologische aandoeningen

Diagnose CTEPH

Als bij het onderzoek naar linkerhartfalen en longziekten geen afwijkingen worden gevonden, is het noodzakelijk om een ventilatie-perfusiescintigrafie uit te voeren. Op deze manier kan Chronisch Trombo-Embolisch Pulmonale Hypertensie (CTEPH) worden aangetoond of uitgesloten.

CTEPH kan bij de meeste patiënten worden behandeld met pulmonale endarteriëctomie, een chirurgische ingreep.

Diagnose en behandeling PAH

Als er geen sprake is van CTEPH, spreken we van pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Voor PAH is behandeling met verschillende medicijnen effectief gebleken. Deze middelen zorgen echter niet voor genezing. Behandeling vindt plaats in gespecialiseerde centra. Overigens werd PAH pas voor het eerst beschreven in de jaren 50 van de vorige eeuw.

Vertraging diagnose PH

PAH kan effectief behandeld worden met medicijnen die de overleving van de patiënt verbeteren.

Belangrijk is wel dat deze middelen tijdig gegeven worden en vroegdiagnostiek is daarom essentieel. Over het algemeen wordt pulmonale hypertensie (PH) echter pas drie jaar na het manifesteren van de eerste klachten vastgesteld.

Onderzoek

Het onderzoek en behandelingsmogelijkheden richten zich vooral op PAH en CTEPH.

Enerzijds wordt gekeken naar het effect van verschillende medicijnen. Anderzijds wordt gezocht naar een behandeling voor mensen met pulmonale hypertensie als gevolg van linkerhartfalen en chronische longaandoeningen.

De bestaande medicijnen die worden gebruikt voor PAH zijn voor deze groep niet effectief gebleken.

De oorzaak van overlijden bij PH is rechterhartfalen. Onderzoek is daarom ook gericht op verbetering van de functie van de rechterventrikel. Strategieën die worden gebruikt ter verbetering van de linkerventrikel bieden hiervoor mogelijk aanknopingspunten.