Niet-werkende hypofyse bij syndroom van Sheehan

Sanne (49) heeft sinds oktober 2006 het syndroom van Sheehan. Dit ontstaat door te groot bloedverlies tijdens/vlak na de bevalling waardoor de hypofyse schade oploopt. “In mijn geval was er sprake van een totale uitval van de hypofyse. Dit resulteert in de uitval van alle hormonen.”

Voor de rest van haar leven zal ze medicatie moeten slikken. Dit en meer deelt ze in dit interview waarin ze het verloop van haar leven met de ziekte tot aan nu beschrijft.

Er is schade ontstaan aan je hypofyse door hevig bloedverlies. Wat was de oorzaak hiervan?

“Voor ik moest bevallen had ik al een slecht voorgevoel. Ik wilde dan ook graag in het ziekenhuis bevallen, maar de ontsluiting ging zo snel en ik had een perfecte zwangerschap gehad, dus op het laatst toch besloten om thuis te bevallen. Helaas kwam mijn placenta zelfs na twee injecties niet los en moest ik alsnog naar het ziekenhuis. De ambulancebroeder vroeg of ik rechtop kon zitten zodat ik zelf naar beneden kon lopen, maar op de rand van mijn bed begon het al te tollen, dus ben ik snel weer gaan liggen op de brancard.

Toen ik naar beneden werd gedragen moest ik toch even rechtop staan en heb ik een black-out gehad. Waarschijnlijk is dat het moment geweest dat de hypofyse even geen bloedtoevoer heeft gehad. Tijdens en na de zwangerschap is de hypofyse extra doorbloed en daarmee zeer kwetsbaar. Door de onderbroken bloedtoevoer is er een infarct opgetreden en hiermee is het gestopt met functioneren.In het ziekenhuis kreeg ik bijna weer een black-out, maar daar zetten ze mijn bed net op tijd in Trendelenburg, en bleef ik bij. Nadat de placenta was weggehaald, heb ik bloedtransfusies gehad.”

“Toen ik naar beneden werd gedragen moest ik toch even rechtop staan en heb ik een black-out gehad. Waarschijnlijk is dat het moment geweest dat de hypofyse even geen bloedtoevoer heeft gehad.”

Hoe uitten de eerste klachten van Sheehan zich?

“De eerste klacht vlak na de bevalling was zware hoofdpijn, die dagen aan heeft gehouden ondanks het slikken van pijnstillers. De borstvoeding kwam niet op gang, wat achteraf gezien ook een symptoom was, maar dat wisten we toen nog niet. Vijf weken na de bevalling ben ik naar de huisarts gestapt. Ik was zo ontzettend moe, had enorme pijn in mijn buik, je kon er niet eens naar wijzen…

Natuurlijk dachten ze in eerste instantie aan een postnatale depressie, maar ik bleef volhouden dat er wat anders aan de hand was en stond erop dat ik verder onderzocht werd. Uiteindelijk nam de huisarts een bloedtest af. De volgende dag belde hij al met het nieuws dat mijn schildklier te snel werkte. Dit gebeurt vaker bij vrouwen na een bevalling, dus kreeg ik remmende medicatie en werd doorgestuurd naar een internist-endocrinoloog.

Na enkele weken bleek dat mijn schildklier helemaal niet meer werkte. Ben toen onmiddellijk gestopt met de medicijnen, in de hoop dat de schildklier toch weer zou gaan werken. Dit gebeurde niet dus kreeg ik schildklierhormoon toegediend. Ik ging steeds verder achteruit, spuugde regelmatig mijn eten eruit en viel kilo’s af. Daarnaast viel ik continue in slaap, ook waar visite bij zat, of met mijn kind op mijn buik. In maart was ik zo ver achteruitgegaan, dat ik niet eens meer voor mezelf kon zorgen (moest na zittend gedoucht te hebben, door mijn partner afgedroogd en aangekleed worden), laat staan voor een kind.

Wat heb je gedaan nadat het slechter ging?

“Ik heb een second opinion aangevraagd bij een andere endocrinoloog. Die wist na mijn verhaal gehoord te hebben gelijk wat er aan de hand was. De volgende ochtend moest ik nuchter een onderzoek (ACTH-test) doen om te achterhalen of de bijnier nog de hormoon ‘cortisol’ aanmaakt. Hiermee waren de vermoedens bevestigd, ‘complete uitval van de hypofyse’.“

Welke behandelingen heb je gehad?

“Na de diagnose kreeg ik direct bijnierschorshormoon voorgeschreven, een hormoon dat van levensbelang is. Binnen enkele dagen voelde ik me al opknappen. In het jaar daarna zijn de andere hormoonvervangers toegevoegd (hormonen die normaal door de hypofyse zelf, óf door de organen die door de hypofyse worden aangestuurd worden gemaakt). Dit luistert nauw dus moet het in een bepaalde volgorde worden gedaan. Het ene hormoon beïnvloedt namelijk het andere. Ook nu nog blijft het afstemmen. Door veroudering verandert je lijf en moeten ook de hormonen daarop aangepast worden.

Het syndroom van Sheehan houdt in dat ik voor de rest van mijn leven dagelijks medicatie moet slikken én spuiten. Daarnaast ga ik drie tot vier keer per jaar op controle bij de endocrinoloog.
Een overzicht van de hormonen die ik via medicatie krijg is:

• Bijnierschorshormoon
• Schildklierhormoon
• Antidiuretisch hormoon: voor de vochthuishouding, de balans tussen de inname en uitscheiding van vocht wordt niet meer gereguleerd.
• Oestrogeen: vooral om osteoporose tegen te gaan
• DHEA
• Groeihormoon

Verder gebruik ik ten gevolge van complicaties door mijn aandoening bloeddrukverlagers, plaspillen en een antistollingsmiddel.

Om nog even terug te komen op groeihormoon. Dit helpt bij concentratie en geheugen. Deze zijn bij mij duidelijk verminderd, gesprekken volgen kost me veel meer moeite dan vroeger en meestal onthoud ik maar de helft. Hoewel het helpt, is het maar een vervanger en zal nooit meer op hetzelfde niveau van vroeger zijn. Een pilletje of injectie zal de situatie van een gezond, goed geregeld lichaam nooit zo perfect na kunnen bootsen. Mijn endocrinoloog vertelde op een moeilijk moment:

‘Het is ook ingewikkeld. Bij iemand met een niet-werkende schildklier is alleen de thermostaat stuk en dat is relatief makkelijk op te lossen. Maar bij hypofyse-uitval is het een stuk lastiger: niet alleen de thermostaat van die mooi ingerichte villa is stuk, álles is losgetrokken; de koelkast, de kabels van de radio, de elektra. We zetten er een klein koelkastje en een transistorradiootje voor terug, maar het blijft kamperen!’

Deze metafoor omschrijft de situatie van een hypofysepatiënt goed, net als de mogelijkheden die de endocrinoloog heeft om onze hormoonhuishouding weer op orde te brengen.”

Wat is het gevolg van de hormonale veranderingen?

“Door de combinatie oestrogeen en bijnierschorshormoon is de kans op trombose verhoogd. Ik heb in 2010 een trombosebeen gehad. Na een half jaar mocht ik stoppen met de bloedverdunners. In 2015 belandde ik met spoed in het ziekenhuis met dubbelzijdige meervoudige longembolieën, dus moest ik toch weer aan de bloedverdunners en steunkousen.

Een maand na de diagnose had ik mijn eerste addisoncrisis. Dit ontstaat door een acuut tekort aan cortisol. Het kan heel gevaarlijk zijn, want je kan in coma raken en zelfs overlijden. Ik werd misselijk wakker, had diarree en kon de medicatie niet binnen houden. Op dat moment was er ook een uitbraak van e.coli-bacterie in ons dorp, dus daar werd in eerste instantie aan gedacht.

Bij de eerste hulp waren ze niet bekend met mijn aandoening en wilden ze me weer naar huis sturen. Ik weigerde, omdat ik zelf wist wat er moest gebeuren. ‘Cortisol medicatie krijgen’. Niet voor niets droeg ik ook een SOS-bandje. Telkens als ik rechtop ging zitten begon ik weer te spugen. Uiteindelijk werd ik opgenomen en kreeg een infuus met fysiologische zoutoplossing. Dit is prima om het vochttekort aan te vullen, maar niet voldoende om de crisis af te wenden. Daarvoor was de cortisol.

Na drie dagen bijkomen met extra medicatie via het infuus mocht ik weer naar huis. Daar heb ik nog een paar weken moeten herstellen. Mijn internist is achteraf heel boos geworden over de behandeling in het ziekenhuis. Dit had niet mogen gebeuren. Gelukkig voel ik nu een meestal een crisis aankomen. Ik draag een nood-injectie, maar die heb ik vooralsnog niet nodig gehad. Een geruststellend idee is dat er tegenwoordig meer bekendheid over de aandoening is. Ambulances hebben tegenwoordig cortisol aan boord, waardoor ze direct via infuus kunnen toedienen.”

“Bij de eerste hulp waren ze niet bekend met mijn aandoening en wilden ze me weer naar huis sturen. Ik weigerde, omdat ik zelf wist wat er moest gebeuren. ‘Cortisol medicatie krijgen’.”

Hoe beïnvloed de aandoening je (dagelijks) leven?

“Na de eerste behandelingen heb ik in eerste instantie mijn normale leven weer opgepakt. Ik werkte weer 32 uur als activiteitenbegeleider van cliënten met niet-aangeboren hersenletsel (NAH). Maar dit leverde te veel druk op. Ik kreeg andere werkzaamheden waardoor ik minder met cliënten hoefde te werken. Ik heb zelfs nog een module HBO-coaching gevolgd, om zodoende een leidinggevende functie te kunnen krijgen en werd coördinerend begeleider, wat ik met veel plezier deed. Echter elke twee jaar riep mijn lijf me een halt toe (trombose, hernia, chronische hoofdholteontstekingen en uiteindelijk de embolieën). Daarnaast had ik geen sociaal leven meer, door de vermoeidheid kon ik alleen maar werken en moest ik thuis het weekend bijkomen. De longembolieën waren de druppel: zo kon ik niet verder! Toen pas besefte ik dat het tijd werd om het roer om te gooien!

Ik melde me bij een psycholoog, maar daar was een wachttijd. In de tussentijd raadde mijn fysiotherapeut de haptonoom aan, die behandeling heeft mij goed gedaan; zij leerde me luisteren naar mezelf, naar mijn lijf, en zij leerde mij mijn grenzen en valkuilen te herkennen en aan te geven vóór ze bereikt zijn, niet daarna. Daarnaast volgde ik de PPEP-4-ALL cursus. Een cursus speciaal voor mensen met een hypofyse aandoening. Hier leer je omgaan met de beperkingen die je hebt ten gevolge van de aandoening en alles wat daarbij komt kijken. Het was heel fijn om met mensen te praten met dezelfde aandoening, iedereen begrijpt je, en je leert veel van elkaar, van hoe je met dingen omgaat. Het bevestigde ook dat ik op de goede weg zat, leren mijn grenzen aangeven, privé, maar ook qua werk.

Mijn leidinggevende en de arbo-arts waren zeer meewerkend. Ik kreeg de tijd om uit te vinden waar mijn beperkingen lagen, maar vooral ook waar de mogelijkheden nog lagen. Dat werd een administratieve baan, vier dagen van vier uur, waarbij ik pas om tien uur begin, zodat ik ’s morgens rustig kan beginnen en ik voldoende energie over heb voor de normale dingen, zoals het huishouden en mijn gezin.

Ik moet ook altijd letten op mijn voeding. Bij vrouwen met Sheehan, maar ook andere hypofyse-patiënten is het letterlijk: elk pondje gaat door het mondje. Doordat de schildklier niet meer werkt is mijn stofwisseling veranderd, daarnaast kom je makkelijker aan door bijnierschorshormoonmedicatie. Op een gegeven moment woog ik 105 kilo en ben toen onder begeleiding van een diëtist heel streng gaan diëten waardoor ik 20 kilo ben afgevallen. Ik ben nu weliswaar stabiel, maar weeg toch meer dan voorheen. Omdat de kilo’s vooral bij de buik aankomen, wordt er regelmatig gevraagd of ik zwanger ben.
Helaas heb ik mijn allergrootste hobby, zingen in een koor moeten opgeven. Door de hormonale veranderingen is mijn stem gaan kraken, ‘niet echt een sopraan waardig’.
Ik heb wel een leuke nieuwe uitdaging gevonden in haken! Hiervoor hoef ik het huis niet meer uit, wat scheelt in de vermoeidheid! Mijn zoon heeft mijn liefde voor zingen overgenomen, hij zingt bij een musicalschool en ik vind het leuk te assisteren bij een uitvoering, waardoor ik toch nog op die manier van muziek genieten.”

Wat doet het maken van deze aanpassingen met je?

“Het blijft natuurlijk lastig te accepteren dat je niet alles meer kunt doen. Dit leer ik steeds beter. Soms besluit ik toch om dingen wél te doen, maar dan volgt achteraf de klap. Laatst had ik thuis een BBQ voor familie en vrienden, heel leuk en gezellig, maar dan heb ik drie dagen nodig om mijn energieniveau weer normaal te krijgen.
Vanwege de mogelijkheid op een crisis durf ik ook niet meer op reis naar vreemde bestemmingen. Ik ben nog een keer in Turkije geweest, maar toen heb ik een dag op bed gelegen en 3 dubbele dosis medicatie moeten slikken. Een wandeltocht van enkele dagen in the Outback van Australië zit er dus helaas niet meer in.

Het vervelendste vind ik dat de spontaniteit weg is. Vijf momenten op een dag moet ik 11 verschillende medicijnen slikken, snuiven en inspuiten dus zodra ik de deur uit loop, moet ik er al aan denken welke medicijnen ik mee moet nemen en of er water beschikbaar is. Ik moet mijn energie goed verdelen en zorgen dat ik niet te moe wordt. Zomaar een nachtje weg blijven zit er niet meer in. De kans op een crisis ligt altijd op de loer. Ik probeer me daar niet druk om te maken, maar er zijn verschillende stressmomenten die ik in de gaten moet houden. (psychisch: bijv. een begrafenis, een tandartsbezoek, en zelfs op vakantie gaan, of fysiek: intensief sporten). Als deze zich voordoen slik ik een dubbele dosis bijnierschorshormoonmedicatie.”

“Het vervelendste vind ik dat de spontaniteit weg is. Vijf momenten op een dag moet ik 11 verschillende medicijnen slikken, snuiven en inspuiten.”

Welke personen zijn voor jou belangrijk in jouw omgang met de ziekte?

“Mijn ouders en zus waren de eerste maanden na de bevalling bijna dagelijks aanwezig om mij te helpen, en ook in de periode daarna, ze zijn er nu nog steeds voor mij. Mijn partner doet de zware dingen in het huishouden, zodat ik daar ook mijn energie op kan besparen. Mijn collega’s hebben me enorm gesteund door te luisteren en te accepteren dat ik niet meer de oude Sanne zal worden. Zij kennen mijn beperkingen en gaan daar zorgvuldig mee om, wat voor mij heel fijn voelt.

Heel belangrijk in de eerste tijd na de diagnose, en nu nog steeds, is ook het contact met lotgenoten. Het eerste wat mijn endocrinoloog zei is: zoek contact met de Hypofyse Stichting. Het syndroom van Sheehan is zo onbekend en heeft een relatief klein aantal patiënten, je vindt niet snel iemand met wie je je ervaringen kan delen, terwijl je dat juist nodig hebt. De ziekte is heel onzichtbaar dus ik was heel blij met het contact met twee vrouwen binnen de stichting. In die periode was er nog geen Facebook. Tegenwoordig ben ik contactpersoon van de besloten FB pagina van de stichting, speciaal voor personen met Sheehan. Lotgenoten of vrouwen die nog zoekende zijn naar een diagnose kunnen mij via mail of telefoon vragen stellen of hun verhaal kwijt. Ik vond het zelf zo fijn in die onzekere beginperiode om ervaringen van andere vrouwen te horen, dat wil ik nu ook voor anderen kunnen doen.”

Hoe gaat het momenteel met je?

“Het gaat nu goed met me. Ik blijf het lastig vinden mijn grenzen aan te geven. Mijn hart en het verstand zeggen vaak verschillende dingen. Je wil wel leuke dingen met je kind ondernemen, maar hebt daar gewoonweg soms de energie niet voor. Daar voel ik me wel eens schuldig over.
Mijn administratieve baan is niet wat ik tot mijn pensioen zou willen blijven doen, het is niet uitdagend, maar ik besef dat het voor mij wel beter is, omdat het minder stress met zich meebrengt. Er zit verandering in te komen, waardoor ik meer contact ga hebben met collega’s op de locaties en toch ook weer een klein beetje cliënt contact. De veranderingen hiervoor brengen spanningen met zich mee en kosten wel weer extra energie, maar als het nieuwe gewend is, zal ook dat minder worden.”

Wat zou je tot slot nog willen meegeven?

“Wees eerlijk en open naar anderen toe over je aandoening. Je bent echt geen zeurpiet als je jouw verhaal vertelt. Daarnaast kan het van levensbelang zijn, in geval van een (dreigende) addisoncrisis. Omstanders moeten dan weten hoe te handelen. Daarnaast is het goed voor jouw omgeving om te weten dat je soms moe bent en er niets aan kunt doen. Als ze niet weten dat dit een gevolg is van deze aandoening, kunnen ze denken dat je de kantjes ervan afloopt. Ook al is het moeilijk, wees er eerlijk over. Men ziet je meest al alleen op goede dagen, de dagen dat het minder gaat, blijf je binnen en ziet men het niet.

Als je klachten hebt en de (huis)arts kan niets meer voor je doen, zoek verder! Zeker met een zeldzame aandoening, ga op zoek naar een specialist. Tegenwoordig zijn er overal kenniscentra en ziekenhuizen met een specialisatie op bepaalde aandoeningen. Zoek het juiste ziekenhuis en vraag daar een consult aan. In het geval van een hypofyseaandoening: zoek een endocrinoloog. Een huisarts ziet misschien één keer in zijn leven een patiënt met een hypofyseaandoening, en dat kan jij weleens zijn! Een endocrinoloog heeft meerdere patiënten en dus meer ervaring, zeker een uit een kenniscentrum.”