Manon Degenaar (41) is Von Willebrand-patiënt, vicevoorzitter van de Nederlandse Vereniging van Hemofilie Patiënten en moeder van een tweeling. Ze vertelt over haar symptomen van de ziekte. “Bij Von Willebrand-patiënten verschillen de symptomen erg van persoon tot persoon. Bij een waarde van 10 procent Von Willebrand factor (vwf) kan de een bijvoorbeeld veel last hebben en de ander bijna niet. Deze verschillen maken het voor artsen een moeilijke ziekte om mee om te gaan.”

Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedstollingsstoornis. Het komt voor dat mensen met de ziekte van Von Willebrand weinig of geen symptomen ervaren. Daardoor komen sommigen er pas op latere leeftijd achter dat ze een genetische afwijking hebben. Dit gebeurt vaak bij toeval als ze betrokken raken bij een ongeval of een zware bloeding krijgen bij een chirurgische ingreep. En soms wordt de ziekte ontdekt bij een familielid wat aanleiding kan zijn om jezelf ook te laten testen. Anderen ervaren juist veel problemen door de aandoening, zoals frequente neusbloedingen, grote blauwe plekken, overmatig menstrueren en/of bloedingen in de urinewegen en het maag-darmkanaal. Minder vaak voorkomende symptomen zijn bloedingen in gewrichten of spieren.

Complicerende factor

Voor reguliere ingrepen als amandelen knippen, kan het hebben van Von Willebrand al een complicerende factor zijn waarmee rekening moet worden gehouden. “Toen mijn baarmoeder werd verwijderd, werd ik de dag voor de operatie al opgenomen. Mijn arts in het hemofiliebehandelcentrum was in dit geval eindverantwoordelijk. Daarom werd ik opgenomen in het behandelcentrum zelf. Een half uur voor de operatie kreeg ik extra medicatie toegediend. Na de ingreep verbleef ik nog een paar dagen in het ziekenhuis zodat ik goed kon worden gemonitord. Het is fijn te weten dat er op je wordt gelet.” Ondanks dat het verwijderen van de baarmoeder een vrij ingrijpende procedure is, is het voor sommige Von Willebrand-patiënten uiteindelijk een opluchting. “Dat ik nu geen last meer heb van die heftige maandelijkse bloedingen heeft echt veel rust gecreëerd.” Spreek erover met je behandelend arts. Wees niet terughoudend met het aankaarten van de problemen die je ervaart.

Wat patiënten met een ernstige vorm van Von Willebrand snel leren, is om heel jong signalen van je lichaam beter te herkennen. “Als een bloeding begint, voelt het voor mij eerst als een soort jeuk. Als ik dan niet reageer door stolling te spuiten, ontstaat er een hele hoge druk en wordt het warm op de plek van de bloeding.” Als je last hebt van bloedingen in het maag-darmkanaal, kun je medicatie nemen die ervoor zorgt dat de derde fase van de bloedstolling (fibrinolyse) wordt afgeremd. Deze derde fase zorgt normaliter dat een stolsel weer oplost. Echter doordat de bloedstolling bij Von Willebrand-patiënten niet goed op gang komt is het belangrijk dat een stolsel langer goed blijft om een nieuwe bloedding te voorkomen. Door de fibrinolyse af te remmen heeft het maag- of darmslijmvlies meer kans om te herstellen. “Het is belangrijk om consequent medicatie te nemen om de bloedingsneiging onder controle te houden.”

Gewrichten en spieren

Het is niet altijd bekend, ook niet bij artsen, dat Von Willebrand-patiënten ook bloedingen kunnen krijgen in gewrichten en spieren. “Eén van mijn zoons heeft een mildere vorm van Von Willebrand. Hij was een aantal keer op zijn knie gevallen en kon er niet meer op lopen. Ik herkende meteen de symptomen van een kniebloeding. Toen ik het behandelcentrum belde, keken zij in het dossier en zeiden: oh hij heeft Von Willebrand. Je kunt de knie koelen en dan komt het wel goed. Ik wist gelukkig uit ervaring dat het niet snel behandelen met stolling, blijvende schade aan zijn knie kon veroorzaken. Ik heb doorgezet en ben gewoon naar het ziekenhuis gereden. Zeker voor ouders die zelf niet die ervaring hebben of niet zo assertief durven zijn, kan dit erg lastig zijn.” Het is daarom juist wel heel belangrijk om bij twijfel er altijd op aan te dringen een arts te zien of op zijn minst te spreken. De hulplijn van een hemofilie behandelcentrum is 24/7 te bereiken voor dringende vragen.

Dit artikel is financieel mogelijk gemaakt door Takeda. De hierin besproken meningen en ervaringen zijn afkomstig van de geïnterviewde personen, Takeda heeft geen invloed op de inhoud gehad.

July 2019 C-ANPROM/NL//0421